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　　31-自身免疫性溶血性贫血

　　[病例摘要]女性，36岁，乏力、面色苍白半个月

　　半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血(具体不详)，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。

　　查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，双下肢不肿。

　　化验：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140×109/L,网织红细胞18%,尿常规(-)，尿胆红素(-),尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。

　　[分析]

　　一、诊断及诊断依据(8分)

　　(一)诊断自身免疫性溶血性贫血(温抗体型，原发性)

　　(二)诊断依据

　　1.有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大

　　2.巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸

　　3.Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+)4.未发现继发原因

　　二、鉴别诊断(5分)

　　1.继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)

　　2.急性黄疸性肝炎

　　三、进一步检查(4分)

　　1.骨髓检查及骨髓铁染色

　　2.ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有关溶血的检查

　　4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

　　四、治疗原则(3分)

　　1.首选糖皮质激素

　　2.免疫抑制剂或切脾3.对症治疗

　　32-Graves病甲亢性心脏病

　　[病例摘要]女性，32岁，多食、多汗、易怒1年，劳累后心慌、气短2个月

　　1年前与家人生气后，感心慌，易饥，食量由原来的5两/日增至1斤/日，同时怕热多汗，说话多，易怒、失眠，逐渐发现双眼突出，梳头困难，蹲下站起时困难，查T3600ng/dl(RIA法)，T420.5μg/dl，TSH<0.015×IU/ml，给予口服他巴唑30mg/日,分三次口服，1月后病情好转，半年前自行停药，2个月前再次出现多汗、多食，劳累后心慌、气短明显，夜间有时憋醒。病后大便每日两次，成形便，体重减轻8kg。既往体健，无药物过敏史，月经初潮14岁，4-6天/30天，近一年闭经，家中无类似患者。

　　查体：T37℃，P110次/分，R26次/分，Bp110/60mmHg，发育正常，消瘦，自动体位，皮肤潮湿，浅表淋巴结不大，眼球突出，闭合障碍，唇无紫绀，甲状腺Ⅱ°肿大，质软，无结节，两上极可及震颤，可闻血管杂音，无颈静脉怒张，双肺正常，心界稍向左扩大，心率150次/分，律不齐，心尖部可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，肠鸣音正常，双下肢不肿，双膝、跟腱反射亢进，双Babinski征(-)。

　　[分析]

　　一、诊断及诊断依据(8分)

　　(一)诊断

　　1.Graves病2.甲亢性心脏病：心脏大，心房纤颤，心功能Ⅲ级

　　(二)诊断依据

　　1.Graves病：

　　①病史：多食、多汗、消瘦、怕热、肌无力、闭经、易怒。

　　②查体：心率快，脉压大，眼球突出，甲状腺肿大，有震颤及血管杂音。

　　③曾有T3、T4增高和他巴唑治疗有效

　　2.甲亢性心脏病

　　①有Graves病。

　　②劳累后心慌、气短明显，夜间有憋醒。

　　③心界稍向左大，心率150次/分，有脱落脉，提示心房纤颤

　　二、鉴别诊断(5分)

　　1.继发甲亢

　　2.单纯性甲状腺肿

　　3.自主性高功能甲状腺腺瘤

　　4.冠心病

　　三、进一步检查(4分)

　　1.T3、T4、TSH和TGAb、TPOAb

　　2.心电图和超声心动图

　　3.心肌酶谱和肌电图

　　4.血K+、Na+、Cl-

　　四、治疗原则(3分)

　　1.抗甲状腺药物治疗

　　2.控制心衰：利尿，强心，扩血管

　　3.其他治疗：低盐、禁碘饮食和对症处理