2013临床执业医师实践技能知识点：发绀的发病机制

　　(一)概述

　　发绀(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白或异常血红蛋白衍生物增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)、甲床等。多见于严重心、肺疾病和各种原因引起的休克、中毒以及高铁血红蛋白血症。

　　(二)发病机制、临床表现特点

　　1.发病机制发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。正常血液中含血红蛋白为15g/dl，当毛细血管内的还原血红蛋白超过50g/L(5g/dl)时(即血氧未饱和度超过6.5vol/dl)皮肤黏膜可出现发绀。在血红蛋白浓度正常的患者，如SaO2<85%时，发绀已明确可见。轻度发绀患者中，Sa02>85%占60%左右。此外，若病人血红蛋白增多达180g/L时，虽然Sa02>85%亦可出现发绀。而严重贫血(Hb<60g/L)时，虽Sa02明显降低，但常不能显示发绀。故而，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。

　　2.临床表现特点根据引起发绀的原因可将其分为两种类型：④血液中还原血红蛋白增加(真性发绀)，包括中心性发绀和周围性发绀;②血液中存在异常血红蛋白衍生物，包括高铁血红蛋白血症、先天性高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。其临床表现特点主要为：中心性发绀表现为全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干的皮肤和黏膜。周围性发绀表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。口唇无发绀可作为与中心性发绀的鉴别点。各种化学物质或药物中毒引起的高铁血红蛋白血症所致发绀，其特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但发绀不能改善，只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，发绀方可消退。先天性高铁血红蛋白血症表现为自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。服用某些含硫药物或化学品后所致硫化血红蛋白血症的发绀，表现为发绀持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色。