2013临床执业医师实践技能考试知识点：苍白乏力

　　(一)概述

　　苍白乏力是贫血的主要表现，凡是贫血均可引起苍白乏力，因此本节实际上是介绍贫血。贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常最低值，以血红蛋白浓度较为重要。依据我国的标准，血红蛋白测定值成年男性低于l20g/L、成年女性低于ll0g/L、妊娠期低于lO0g/L，可诊断为贫血。

　　(二)苍白乏力(贫血)的病因、发病机制和临床表现

　　1.红细胞制造减少

　　(1)造血功能障碍即干细胞增生和分化异常：①造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血;②红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰竭引起的贫血。

　　(2)造血原料缺乏或失利用：①维生素B12缺乏，叶酸缺乏：巨幼细胞贫血;②铁缺乏或失利用：缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血。

　　(3)多种机制：骨髓病性贫血(如白血病、骨髓增生异常综合征)，慢性病性贫血。

　　2.红细胞破坏过多

　　(1)红细胞内在缺陷：①遗传性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症;获得性红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);②红细胞酶异常：葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症;③珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，地中海贫血，其他血红蛋白病。

　　(2)红细胞外在因素：①机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜致溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血;②化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血;③免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血;④单核一巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

　　3.丢失过多

　　(1)急性失血：失血性贫血。

　　(2)慢性失血：缺铁性贫血。

　　以上各种的病因、发病机制均引起苍白和乏力。

　　(三)诊断思路

　　1.病史采集

　　(1)现病史

　　1)针对苍白乏力(贫血)的问诊：贫血发生的快慢，在数日内发生明显的贫血，常提示急性失血或溶血，而由制造减少引起的贫血，即使一点也不造血，由于红细胞寿命l20天，也不会在数天内发生明显的贫血。除急性白血病和重型再生障碍性贫血发生较快外，其他因制造减少引起的贫血一般均较缓慢。

　　2)相关鉴别问诊：

　　a.发病年龄：自幼发病，应考虑遗传性疾病，如各种遗传性溶血性贫血。处于迅速生长发育的年龄，需要造血原料增加，应考虑造血原料不足所致的贫血。

　　b.饮食、营养和吸收情况：偏食、胃大部切除术后、慢性胃病等易引起铁及叶酸和维生素B12等造血原料不足所致的贫血。

　　C.是否妊娠和授乳，妊娠和授乳情况时需要造血原料增加，应考虑造血原料不足所致的贫血。

　　d.工作和生活环境中有无影响造血的有害物质如苯、铅、放射性物质等，有无应用可诱发或加重贫血的药物如氯霉素、解热镇痛药等。

　　e.有无急、慢性失血，应具体了解出血部位和出血量。

　　f.尿的颜色：尿色发黄提示溶血性贫血，酱油色尿提示血管内溶血。

　　3)诊疗经过问诊：

　　a.患病以来是否曾到医院就诊，做过哪些检查，如血常规、尿常规、粪便常规和隐血、骨髓检查和活检等。检查结果如何?

　　b.治疗和用药情况，疗效如何?如用铁及叶酸和维生素B12等有效，则提示造血原料不足所致的贫血。

　　4)患病以来的一般情况问诊：包括睡眠、大便、体重变化(饮食、小便上面已询问)情况等，即现病史五项，以了解全身一般情况。

　　(2)相关既往及其他病史的问诊

　　1)其他疾病史：如过去有无全身性疾病史，特别是慢性感染性疾病如结核病、亚急性感染性心内膜炎和炎症性疾病如溃疡性结肠炎、克罗恩病及结缔组织病、严重肝肾疾病、恶性肿瘤、某些内分泌疾病如甲状腺、肾上腺皮质、垂体前叶或睾丸等功能减退疾病。

　　2)月经和婚育史：女性应特别询问月经量及生育次数和分娩时出血情况等。

　　3)个人史和家族史：个人史注意询问放射线和化学品及相关毒物接触情况。家族史中注意询问有无类似患者，若家系或近亲中有类似患者时，应想到有遗传性疾病的可能，如遗传性球形细胞增多症、地中海贫血等。

　　2.体格检查仔细全面地体检，重点应注意如下内容：

　　(1)皮肤和黏膜有无出血点、紫癜和瘀斑等，常见于伴血小板减少的贫血如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)和Evans综合征等。

　　(2)黄疸：较轻的黄疸仅表现为巩膜黄染，这是溶血性贫血的重要体征，也可见于巨幼细胞贫血，严重时皮肤亦呈黄色，常出现在急性溶血期和新生儿溶血期。

　　(3)淋巴结肿大：应注意大小、部位、质地和压痛，若有无痛性肿大时应考虑淋巴瘤、淋巴细胞白血病等引起的贫血。

　　(4)舌和指甲：舌乳头萎缩呈镜面舌，见于巨幼细胞贫血，指甲变扁平或呈反甲(匙状指)，常为严重缺铁性贫血的特征。

　　(5)骨压痛和叩击痛：胸骨压痛为白血病的重要体征之一，多处骨压痛和叩击痛，特别是扁骨部位为多发性骨髓瘤的特征。

　　(6)脾大：应检查脾的大小和质地，溶血性贫血特别是反复发作的血管外溶血，脾会大，急性白血病、淋巴瘤等引起的贫血也常有脾大，巨脾伴贫血一般仅见于慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化症。

　　(7)神经系统：维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血可引起下肢痛觉、触觉和特别是位置觉的减退或消失，对诊断有意义。

　　3.辅助检查

　　(1)血象

　　(2)尿液检查：尿常规异常伴贫血多提示肾性贫血，尿隐血或尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性提示血管内溶血，尿胆红素阴性而尿胆原强阳性提示溶血性贫血。

　　(3)粪常规+隐血：隐血和虫卵检查对消化道出血和某些寄生虫病如钩虫病等引起的贫血有诊断价值。

　　(4)骨髓检查：这是了解骨髓造血功能必不可少的检查方法，各种白血病引起的贫血只有靠骨髓检查才能确诊，再生障碍性贫血和巨幼细胞贫血的骨髓特点对诊断有重要价值。多次多部位干抽，应怀疑骨髓纤维化症引起的贫血，应做骨髓活检，骨髓活检对MDS的诊断也有重要价值。骨髓涂片还可做铁染色，以了解体内铁的情况，对诊断有帮助。

　　(5)有关鉴别各种溶血性贫血的检查

　　1)红细胞膜缺陷：红细胞脆性试验脆性增高常提示遗传性球形细胞增多症，酸溶血试验、蔗糖水试验和Rous试验阳性见于PNH。

　　2)红细胞酶缺陷：高铁血红蛋白还原试验的还原率<75%，支持G6PD缺乏症的诊断，自身溶血试验葡萄糖不能纠正和丙酮酸激酶(PK)荧光点试验阳性提示PK缺乏症。

　　3)血红蛋白异常：血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定和异丙醇沉淀试验等有助于鉴别各种血红蛋白异常。

　　4)免疫性溶血：抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性、冷凝集素效价增高等有助于各种自身免疫性溶血性贫血的诊断。

　　5)其他有关检查：如血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)测定用于铁代谢紊乱疾病的诊断，血清叶酸和维生素B12测定有助于巨幼细胞贫血诊断。其他疾病继发的贫血可对原发病进行相应的检查。