二、溶血性贫血

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　(1)急性溶血 起病急、病情重。寒战、高热、全身痛、轻度黄疸、茶色尿、肾衰竭、心衰、昏迷、休克。

　　(2)慢性溶血 起病缓、病程长、症状轻。三大主征：贫血、黄疸、肝脾大。

　　2.实验室检查

　　(1)提示血管内溶血的检查 游离血红蛋白、血清结合珠蛋白、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

　　(2)提示血管外溶血的检查 以间接胆红素增高为主、粪胆原及尿胆原增高。

　　(3)其他提示红细胞破坏增加的检查 乳酸脱氢酶、外周血涂片镜检发现破碎红细胞或红细胞碎片。

　　(4)提示骨髓代偿性增生的检查 网织红细胞增高、末梢血中出现幼红细胞;严重时可见How-ell-Jolly小体;骨髓象示幼红细胞明显增生，以中、晚幼居多。

　　(5)提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查。

　　①红细胞形态改变，如畸形红细胞增多。

　　②吞噬红细胞现象及自身凝集反应。

　　⑧Heinz小体。

　　④红细胞渗透脆性异常。

　　⑤红细胞寿命缩短(51Cr标记红细胞法)，最可靠指标。

　　【鉴别诊断】

　　1.应与失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期、骨髓转移瘤、Gilbert综合征等鉴别。

　　2.各类溶血性贫血的鉴别。

　　【治疗原则】

　　1.病因治疗。

　　2.针对发病机制的治疗。

　　(1)药物治疗 激素;免疫抑制药。

　　(2)输血AIHA、PNH慎用。

　　(3)脾切除 遗传性球形细胞增多症、AIHA。

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