三、再生障碍性贫血

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　(1)贫血 多呈进行性加重，苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。

　　(2)感染 多数患者有发热，体温达39℃以上。以呼吸道感染最常见。

　　(3)出血 不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。

　　2.全血细胞减少，网织红细胞百分数<1%，淋巴细胞比例增高。

　　3.骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，而非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

　　4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。

　　【鉴别诊断】

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　2.骨髓增生异常综合征。

　　3.急性白血病。

　　4.急性造血功能停滞。

　　【进一步检查】

　　1. 血常规 了解贫血程度。

　　2.骨髓细胞学检查和骨髓活检 用于再障的诊断和鉴别诊断。

　　3.T细胞亚群测定 有助于选择免疫抑制药治疗。

　　4.肝功能、肾功能检查 有助于确定选择药物和用量。

　　5.其他检查 必要时行肝、胆、脾B超检查。

　　【治疗原则】

　　1.支持治疗

　　(1)保护措施预防感染、避免出血、杜绝接触各类危险因素等。

　　(2)对症治疗控制感染、控制出血、纠正贫血、护肝治疗等。

　　2.针对发病机制的治疗

　　(1)免疫抑制治疗

　　①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)主要用于重型再生障碍性贫血。

　　②环孢素适用于再生障碍性贫血。

　　③其他，如环磷酰胺、甲泼尼龙、霉酚酸酯(吗替麦考酚酯)等。

　　(2)促造血治疗

　　①雄激素适用于再生障碍性贫血。

　　②造血生长因子适用于再生障碍性贫血。

　　③造血干细胞移植，对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的重型再生障碍性贫血患者，可考虑造血干细胞移植。

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