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第三十七节 系统性红斑狼疮

　　【诊断】

　　诊断标准11项中有4项阳性可诊断为SIE。

　　①颊部红斑。

　　②盘状红斑。

　　③光过敏。

　　④口腔溃疡。

　　⑤关节炎。

　　⑥浆膜炎(胸膜炎或心包炎)。

　　⑦肾损害[尿蛋白0. 5/24h或(+++)或细胞管型]。

　　⑧神经系统异常(抽搐或精神病)。

　　⑨血液学异常(溶贫或白细胞<4.0×103/L或淋巴细胞<1.5×103/L或血小板<1.0X103/L)。

　　⑩免疫学异常 (dsDNA抗体阳性或抗心磷脂抗体阳性或Sm抗体阳性)。

　　⑩抗核抗体阳性。

　　【鉴别诊断】

　　SLE需注意与各种皮炎、癫痫、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎鉴别。

　　【进一步检查】

　　1.血沉 血沉升高。

　　2.ANA 目前SIE筛选试验，血清效价≥1: 80对结缔组织病诊断有意义。

　　3.抗Sm抗体 是回顾性诊断的主要依据;常出现抗SSB抗体，抗SSB抗体，抗RNP(阳性者常提汞神经系统损害)，抗磷脂抗体等自等抗体。

　　4.抗双链DNA抗体 对确诊和判断狼疮活动参考价值大，该抗体滴度增高常有肾损害。

　　5.补体 补体CH50、C3、C4降低有助于诊断，提示狼疮活动。

　　6.狼疮带试验 阳性对诊断有一定意义。

　　7.肾活检 对狼疮肾的诊断、治疗和预后有价值。

　　【治疗原则】

　　活动期且病情严重者，给予有力的药物控制，病情缓解后维持治疗。

　　1.轻型SIE对症、小剂量糖皮质激素。

　　2.重型SIE激素及细胞毒药物治疗。

　　3.急性暴发性危重SIE(甲泼尼龙冲击疗法+CTX冲击疗法+对症治疗)。

　　4.一般治疗心理治疗、急性期卧床休息、及时发现治疗感染、避免诱发狼疮的药物使用、避免强阳光和紫外线照身、缓解期要预防接种，缓解1年以上可考虑妊娠。

　　【典型例题及得分要点】

　　例题

　　主诉：患者，女，20岁，以关节痛、皮疹1个月，水肿，尿少伴发热2天为主诉入院。

　　查体：T 38.3℃，BP 90/60mmHg，颜面水肿，面部蝶形红斑，眼睑水肿，睑结膜轻度苍白，咽无充血，扁桃体不大，双肺呼吸音粗，无音，心界不大，心率90次/分，律齐，无杂音，肝脾未触及，腹水征(±)，双下肢水肿。

　　实验室检查：血常舰示WBC 3.1×109/L，N0.60,L 0.27, Hb 90g/L, PLT 80×109/L, ESR60mm/H，尿常规蛋白(++++)，BLD(+++)，RBC 10～15/HP，抗双链DNA抗体(+)，血浆总蛋白50g/L，白蛋白24g/L，谷丙转氨酶213μ/L，谷草转氨酶412μ/L，血肌酐102μmol/L。

　　得分要点：

　　1.诊断及诊断依据(8分)

　　(1)诊断 系统性红斑狼疮。

　　(2)诊断依据

　　①年轻女性，系狼疮好发年龄。

　　②关节痛、皮疹1个月，水肿、尿少伴发热2天。

　　③蝶形红斑。

　　④肝、肺、肾多器官损害，血液学异常，免疫学异常。

　　2.进一步检查(4分)

　　①骨髓穿刺检查。

　　②血清结合珠蛋白等其他有关溶血性贫血的检查。

　　③ANA谱及其他免疫抗体检查。

　　④血清免疫球蛋白，补体C3、C4检查。

　　⑤肝肾功能、腹部B超。

　　3.治疗原则(3分)

　　①首选糖皮质激素。

　　②其他免疫抑制药。

　　③对症治疗。

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