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一、 以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1.★★★散发性呆小病的临床特点,哪项不正确
A.智力低下
B.身材矮小,四肢短粗,躯干相对较长
C.生理功能低下
D.性腺及第二性征发育落后
E.骨龄正常
本题正确答案:E
题解:散发性呆小病的临床表现为:新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长,6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、腹膨大、常有脐疝、呼吸不畅、吸吮困难、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。随年龄的增长可呈现特殊外貌:头大颈短,颜面臃肿,鼻梁扁平、眼距宽,眼睑肿胀,眼裂小而有睡容,唇厚,口常张开,舌厚大常伸出口外,面容愚笨呆板形成了此病的面容特征。声音粗哑,语音学易网收集整理不清晰,皮肤粗糙增厚(手足皮肤尤为明显),轻度贫血,面容苍黄,毛发稀少而干燥。生长发育迟缓:身材矮小,四肢短而躯干相对较长。囟门大、关闭迟;出牙晚,牙质差。运动功能发育迟缓,走路不稳,智力发育差,性腺及第二性征发育落后。生理功能低下:安静少动,表情淡漠,反应迟钝,怕冷、体温低,脉搏慢,血压低,心音低纯,心电图呈低电压、P-R间期延长,T波平坦,进食少,肠蠕动减慢,腹壁松弛、膨隆,常有便秘,易合并脐疝及腰椎前凸。呆小病患儿骨龄小于同龄小儿,骨骺与骨干接合延迟。1岁以上通常检学易,网收集整理查腕部的骨化中心,正常小儿出生6个月后出现2个,以后平均每岁出现1个,10岁后出齐,共10个。其简易估计法为年龄加1.股骨远端的骨化中心,在出生时已经形成,故对1岁以内的婴儿常做膝部摄片,若出生数月后仍不见该骨化中心,表示骨龄落后。转自学易网 www.studyez.com
2.★★★风湿热最常见的皮肤损害是
A.环形红斑
B.结节性红斑
C.蝶形红斑
D.多形红斑
E.圆形红斑
本题正确答案:A
题解:风湿热的皮肤损害包括:1.皮下结节。常见于踝、肘、腕、膝关节伸侧隆起处或肌腱附着部位,数个至十几个不等。无痛,质硬,与皮肤无粘连,多为豌豆大小,常与心脏炎并存。2.环形红斑。多见于躯干及四肢屈侧,呈环形或半环形,边缘稍高起,淡红色或暗红色,环内肤色正常,红斑出现迅速,常于数小时或1~2日内消失。
3.★★★苯丙酮尿症治疗主要是
A.补充苯丙氨酸羟化酶
B.补充酪氨酸
C.给予低苯丙氨酸饮食
D.给予低脂肪饮食
E.补充酪氨酸羟化酶
本题正确答案:C
题解:本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸,而只能产生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排除形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少,酪氨酸转变为黑色素减少,因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。
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