2009年执业医师考试《儿科学》模拟试题及解析(2)

　　4.★先天愚型染色体检查绝大部分为

　　A.18-三体畸变

　　B.21-三体畸变

　　C.D/G易位

　　D.G/C易位

　　E.嵌合型

　　本题正确答案：B

　　题解：21-三体综合征可能与下列因素有关：母体的妊娠年龄过大、多胎、母体怀孕早期受病毒感染、使用某种化学药物及射线照射、遗传因素等。上述因素可致病儿体细胞第21对染色体发生畸变，即第21对染色体呈三体性，故称为21-三体综合征，又称先天愚型。

　　5.★★★有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确

　　A.应尽早开始饮食治疗

　　B.给低苯丙氨酸饮食

　　C.严格的饮食治疗适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者

　　D.血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L(20mg/dl)的轻型病例无需饮食治疗

　　E.注意补充各种维生素、矿物质及微量元素

　　本题正确答案：D

　　题解：治疗应尽早开始。对婴儿可喂给特制的苯丙氨酸奶粉;幼儿添加辅食时应以淀粉类、水果、蔬菜等低蛋白质食物为主，这些食物中苯丙氨酸含量较少。每日允许摄入苯丙氨酸15～30mg/kg，以维持生长代谢的最低需要;在出生后1月内开学易，网收集整理始治疗者智力发育可接近正常，2～3岁以前开始治疗者，尚可限制脑损害的发展，但已发生脑损害后，则难以恢复。3岁以上的病儿使用饮食疗法，智力无明显进步，可使神经症状减轻，活动过多的症状得以改善。一般6岁以后可放松严格的饮食治疗，但仍适当控制苯苯丙氨酸的摄入，治疗应持续到青春期以后。

　　6.★★★风湿热主要的诊断标准不包括

　　A.发热

　　B.心脏炎

　　C.游走性多发性关节炎

　　D.舞蹈病

　　E.环形红斑

　　本题正确答案：A

　　题解：诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现，并有近期链球菌感染证据者，即可诊断为风湿热。主要表现包括：心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑