第79题
试题答案：B
考点：
☆☆☆☆☆考点5：补体激活的调节;
1.补体的自身调控
补体激活过程中产生的大量生物活性物质极不稳定，易发生自行衰变，成为补体激活过程中的自控机制。
2.补体调节因子的调控
(1)C1抑制物：能与活化C1中的C1s结合，使其丧失酯酶活性。C1抑制物缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿。
(2)C4结合蛋白：能与C4b结合，辅助I因子裂解液相中的C4b;竞争抑制C2和C4b的结合，阻止经典途径C3转化酶(C4b2b)形成;从C4b2b中解离置换C2b，加速经典途径C3转化酶衰变失活。
(3)H因子：能与C3b结合，辅助I因子裂解液相中的C3b;竞争抑制B因子对C3b的结合，阻止替代途径C3转化酶(C3bBb)形成;从C3bBb中解离置换Bb片段，促进替代途径C3转化酶衰变失活。
(4)I因子：具有丝氨酸蛋白酶活性，在C4bp、H因子和膜辅助因子蛋白等调节因子协同作用下，能使C4b和C3b裂解失活，从而对经典的替代途径C3转化酶的形成产生抑制作用。I因子缺陷可使患者反复发生细菌性感染。
(5)S蛋白：又称攻膜复合特抑制因子，能干扰C5b67复合物与细胞膜结合，从而阻止膜攻击复合物(C5b6789)形成，保护细胞不受损伤。
(6)过敏毒素灭活因子：即血清羧肽酶N，可去除C3a、C4a和C5a分子羧基末端的精氨酸残基，使之丧失过敏毒素活性。
(7)膜辅因子蛋白(MCP)：广泛分布于血细胞和其他细胞表面，为单链穿膜糖蛋白。它能上述细胞表面结合的C4b/C3b作用，协助I因子将自身组织细胞表面结合的C4b/C3b裂解灭活，保护正常自身细胞免遭补体激活介导的损伤。
(8)促衰变因子(DAF)：分布与膜辅助因子蛋白相同，为单链穿膜蛋白。其主要作用是：①可竞争抑制B因子与C3b结合，阻止替代途径的C3转化酶形成;②能从C4b2b和C3bBb复合物中快速解离C2b和Bb，使瞬间形成的C3转化酶立即自发衰变，保护正常组织细胞不会由于补体激活而被溶解破坏。
(9)同种限制因子(HRF)：又称C8结合蛋白(C8bp)，广泛分布于正常人各种血细胞表面，能与C8结合，可抑制C9分子对C8的聚合，阻止膜攻击复合物(C5b6789)形成，以保证补体激活时周围正常自身组织细胞不被无辜溶解破坏。由于C8bp与C8分子的结合有严格种属限制性，因此称其为同种限制因子。
☆☆☆☆☆考点3：补体系统替代(旁路)途径的激活;
以细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgA、IgE等主要激活物，在B因子、D因子和P因子参与下，直接由
C3b与激活物结合后启动的补体激活途径替代激活物。替代途径激活过程如下：
1.C3有限裂解和C3转化酶(C3bBb)形成
生理条件下，血浆的体液中存在的蛋白水解酶(如丝氨酸、组氨酸蛋白水解酶)可微弱裂解C3产生少量C3a和C3b片段。新生的C3b片段通过其N端非稳定结合部位能与邻近的细胞、细菌或免疫复合物非特异性结合。若C3b与非激活物，如自身组织细胞结合或游离于液相中，则有助于它们对膜表面调节蛋白(如：膜辅助因子蛋白)或体液中H因子结合。此种结合状态的C3b 极不稳定，可被体液中的Ⅰ因子迅速灭活。若C3b与替代途径激活物如细菌脂多糖结合，则有助于体液中B因子对它的结合，在Mg2+存在条件下，二者形成C3bB复合物，此时体液中存在的D因子(D<=>D)可将C3bB复合物中的B因子裂解为Ba和Bb两个片段。小分子Ba片段游离于液相中，大分子Bb片段保留在激活物表面，与C3b结合形成C3bBb复合物，此即替代途径C3转化酶。C3bBb不够稳定，与P因子结合形成C3bBbP复合物后，成为稳定的C3转化酶。
2.C5转化酶(C3bnBb)和膜攻击复合物(C5b6789)的形成
C3转化酶裂解底物C3产生的C3b，可进一步与激活物表面的C3bBb结合形成C3bnBb复合物，此即替代途径C5转化酶。C3bnBb不够稳定，与P因子结合形成C3bBbP复合物后，成为稳定态C5转化酶。此种C5转化酶与经典途径C5转化酶(C4b2b3b)一样，能使C5裂解为C5a和C5b。此后，两条激活途径汇合，以同样的作用方式形成膜攻击复合物(C5b6789)，最终导致细胞溶解破坏。
第80题
试题答案：A
考点：
☆☆☆☆☆考点1：细胞因子的基本概念与种类;
细胞因子(CK)是由活化免疫细胞和非免疫细胞(如某些基质细胞)合成分泌的能调节细胞生理功能、参与免疫应答和介导炎症反应等多种生物学效应的小分子多肽或糖蛋白，是不同于免疫球蛋白和补体的又一类免疫分子。
根据来源最初将活化淋巴细胞产生的细胞因子称为淋巴因子(LK)，将单核-吞噬细胞产生的细胞因子称为单核因子(MK)。目前根据功能，可将细胞因子粗略分为以下6类：
1.白细胞介素
白细胞介素(IL)简称白介素，最初被定义为由白细胞产生，在白细胞间发挥作用的细胞因子。虽然后来发现它们的产生细胞和作用细胞并非局限于白细胞，但这一名称仍被沿用。目前已报道的白细胞介素有18种，摘要列表如下：
2.干扰素(IFN)
干扰素是最先发现的细胞因子，因其具有干扰病毒感染和复制的能力故称为干扰素。根据来源和理化性质，可将干扰素分为α、β和γ三种类型。IFN-α/β主要由白细胞、成纤维细胞和病毒感染的组织细胞产生，称为Ⅰ型干扰素。IFN-γ主要由活化T细胞和NK细胞产生，称为Ⅱ型干扰素。
丙型干扰素生物学性能比较详见下表：
3.肿瘤坏死因子(TNF)
肿瘤坏死因子是一类能引起肿瘤组织出血坏死的细胞因子。1975年Garwell等将卡介苗注射给荷瘤小鼠，两周后再注射脂多糖，结果在小鼠血清中发现一种能使肿瘤发生出血坏死的物质，称为肿瘤坏死因子。肿瘤坏死因子分为TNF-αTNF-β两种，前者主要由脂多糖/卡介苗活化的单核巨噬细胞产生，亦称恶病质素;后者主要由抗原/有丝分裂原激活的T细胞产生，又称淋巴毒素。TNF-α/β为同源三聚体分子，主要生物学作用如下：
(1)对肿瘤细胞和病毒感染细胞有生长抑制和细胞毒作用;
(2)激活巨噬细胞、NK细胞，增强吞噬杀伤功能，间接发挥抗感染、抗肿瘤作用;
(3)增强T、B细胞对抗原和有丝分裂原的增生反应，促进MHC-Ⅰ类分子表达，增强Tc细胞杀伤活性;
(4)诱导血管内皮细胞表达粘附分子和分泌IL-1、IL-6、IL-8、CSF等细胞因子促进炎症反应发生;
(5)直接作用或刺激巨噬细胞释放IL-1间接作用下丘脑体温调节中枢引起发热;
(6)引起代谢紊乱，重者出现恶病质。
4.集落刺激因子(CSF)
集落刺激因子是指能够刺激多能造血干细胞和不同发育分化，阶段造血干细胞增殖分化在半固体培养基中形成相应细胞集落的细胞因子。主要包括：干细胞生成因子(SCF)多能集落刺激因子(IL-3)、巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)和促红细胞生成素(EPO)。上述集落刺激因子除具有刺激不同发育分化阶段造血干细胞增生分化的功能外，其中有些还能促进或增强巨噬细胞和中性粒细胞的吞噬杀伤功能。
5.生长因子
生长因子是具有刺激细胞生长作用的细胞因子。有些生长因子被直接命中为生长因子，如转化生长因子-β(TGF-β)、表皮生长因子、血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子、神经生长因子、血小板衍生的生长因子和细胞生长因子等。多种细胞因子都具有刺激细胞生长的作用，从这个意义上讲，它们也是生长因子，如IL-2是T细胞的生长因子，TNF是成纤维细胞的生长因子。有些生长因子在一定条件下也可表现抑制活性。生长因子在免疫应答、肿瘤发生、损伤修复等方面有重要作用。
6.趋化因子
趋化因子是一组由70～90个氨基酸组成的小分子量的蛋白质(8～10kD)。几乎所有趋化因子分子的多肽链中都有4个保守的丝氨酸残基，并对白细胞具有正向的趋化和激活作用。根据其氨基酸序列中丝氨酸的数量和位置关系，将其分为4大类或4个亚家族。
(1)α趋化因子，其近氨基端的两个丝氨酸残基之间被一个任意的氨基酸残基分隔，故称CXC趋化因子;
(2)β趋化因子，其近氨基端的两个丝氨酸残基是相邻排列的，即CC趋化因子;
(3)γ趋化因子，只有两个丝氨酸残基，其中一个位于多肽链的氨基端，又被称为C趋化因子;
(4)δ趋化因子，其氨基端的两个丝氨酸之间被其他三个氨基酸残基分隔，即CX3C趋化因子。
编辑推荐：
2011年临床执业医师笔试考试趋势预测分析
2011临床执业医师《基础综合三》精选模拟题
