三、A3/A4型题
1、男性68岁,发热伴咳嗽周,表情淡漠,气急.近2天全身散在出血点及瘀斑,血压8/5.3kPa(60/40mmHg),血红蛋白20g/L,白细胞12×10^9/L,血小板30×10^9/L,血涂片可见少量红细胞碎片,凝血酶原时间18秒(对照13秒),骨髓穿刺示增生活跃,巨核细胞多
<1> 、患者最可能的诊断是
A、再生障碍性贫血
B、急性白血病
C、Evans综合症
D、DIC
E、过敏性紫癜
【正确答案】 D
【答案解析】 A.再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
B.AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。国际上常将AL分为ALL及AML两大类。白血病确诊后,医生应根据患者的MICM结果及临床特点,进行预后危险分层,选择并设计最佳完整、系统的方案治疗。建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。
C.伊文氏综合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性,临床上除有血小板减少引起的出血症状外,尚有黄疸贫血等征象,Coombs试验常阳性,ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜 的一种,其不仅有前者的所有症状,而且伴有溶血。
D.DIC(disseminated intravascular coagulation),即弥散性血管内凝血,指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活,大量促凝物质入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血。是许多疾病发展过程中出现的一种严重病理状态,是一种获得性出血性综合征。
E.过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见,男性较女性多见,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。
<2> 、应进一步作哪项检查
A、血小板功能测定
B、D-二聚体测定或3P试验
C、造血祖细胞培养
D、染色体
E、束臂试验
【正确答案】 B
【答案解析】 D-二聚体 3P 血栓栓塞
血浆D-二聚体是纤溶酶水解交联纤维蛋白形成的特异性降解产物,血管内血栓形成可产生大量的交联纤维蛋白,纤溶酶活性继发性增高,血浆D-二聚体含量增高。因此,检测血浆D-二聚体含量对血栓栓塞形成、溶栓治疗监测、手术后DIC等疾病诊治有重要意义。
3P试验原理为:纤维蛋白原在凝血酶的作用下释放出A肽和B肽后转变成纤维蛋白单体(FM),FM能自行聚合成肉眼可见的纤维絮状或胶冻状物质,在硫酸鱼精蛋白的作用下形成肉眼可见的纤维素样物质。因此,3P试验可用于DIC早、中期,继发性纤溶等疾病的诊断、治疗监测和预后判断。
<3> 、考虑与肝病有关,还需作
A、肝脾B超
B、腹部CT
C、FDP
D、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子测定
E、肝功能
【正确答案】 D
【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝脏进行合成。
<4> 、最合适的治疗方法是
A、CTX+VCR
B、止血芳酸+大量维生素C
C、雄激素+抗生素
D、皮质激素
E、肝素
【正确答案】 E
【答案解析】 肝素治疗肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成复合体,加强ATⅢ对凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的灭活,发生抗凝作用。
2、女性,26岁,牙龈出血伴月经过多1年,体检双下肢可见散在出血点及紫癜,肝脾不大,血红蛋白90g/L,白细胞5.5×10^9/L,分类正常,血小板25×10^9/L,尿常规正常
<1> 、最可能的诊断为
A、急性白血病
B、过敏性紫癜
C、特发性血小板减少性紫癜
D、再生障碍性贫血
E、缺铁性贫血
【正确答案】 C
<2> 、明确诊断需作
A、骨髓检查
B、铁蛋白测定
C、出血时间
D、Coombs试验
E、网织红细胞
【正确答案】 A
<3> 、首选治疗为
A、输血小板浓缩液
B、抗纤溶药物
C、免疫抑制剂
D、肾上腺皮质激素
E、脾切除
【正确答案】 D
<4> 、如治疗半年无效,可选用下列治疗,除了
A、脾切除
B、长春新碱1~2mg/次,每周次连用4~6周
C、大剂量丙种球蛋白0.4g/kg,连用5天
D、血浆置换
E、骨髓移植
【正确答案】 E
3、女性,26岁,10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊,化验PLT35×109/L,临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)
<1> 、支持ITP诊断的是
A、皮肤有略高出皮面的紫癜
B、面部蝶形红斑
C、口腔溃疡
D、下肢肌肉血肿
E、脾脏不大
【正确答案】 E
【答案解析】 ITP诊断要点
1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏
2、多次检验血小板计数减少
3、脾不大
4、骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍
5、泼尼松或脾切除治疗有效
6、排除其他继发性血小板减少症
<2> 、支持ITP诊断的实验室检查是
A、凝血时间延长
B、血块收缩良好
C、抗核抗体阳性
D、骨髓巨核细胞增多,产板型增多
E、骨髓巨核细胞增多,幼稚、颗粒型增多
【正确答案】 E
【答案解析】 ITP骨髓象
1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加
2、巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤为明显,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加
3、有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)
4、红系及粒、单核系正常
<3> 、该患者的首选治疗是
A、糖皮质激素
B、脾切除
C、血小板输注
D、长春新碱
E、达那唑
【正确答案】 A
【答案解析】 糖皮质激素作为一般情况下得首选治疗,近期有效率约为80%
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