二、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 1、原理：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，也称Hamtest，即红细胞在酸性(pH6. 4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。

　　2、临床意义：是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 通过病史及实验室检查，考核区别诊断的能力。在此基础上，选择对本病最重要的检查。经提供的病史及实验室检查，患者首先考虑为溶血性贫血。在病史中述及食蚕豆后诱发本病，故本病的最大可能为蚕豆病，主要原因为G-6-PD缺陷所引起，其实验室诊断应选E，即高铁蛋白还原试验。考生中有较多答B，主要原因是未与食蚕豆诱发本病的病史结合考虑，或不了解所述各种检查方法的用途。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 脊髓急性联合变性是因维生素B12缺乏导致的神经系统损害，也是巨幼细胞贫血临床表现之一。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢性胃炎可致VitB12吸收障碍。另外根据骨髓象：骨髓细胞特别是红系增生显著，粒：红比率降低，红系细胞呈明显的巨幼细胞特点：细胞体积增大，核染色质呈细颗粒状，疏松分散，形成一种特殊的间隙，胞浆之发育比胞核成熟，形成“核幼浆老”的现象。见于巨幼细胞性贫血。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，该患者为年轻女性，血清铁降低，首先考虑缺铁性贫血。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 本例考虑消化性溃疡慢性失血所致的缺铁性贫血，故B不符合其特点。在巨幼细胞性贫血中可以导致共济失调，深感觉障碍的表现，所以排除B项。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 缺铁性贫血临床表现：

　　1.一般表现：常见有皮肤粘膜苍白、乏力、心悸、头晕、耳鸣、眼花等非特异性症状并伴有体能下降。

　　2.皮肤粘膜及其附属器：患者指甲可变得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌乳头萎缩，严重时呈光滑舌并可伴有舌炎。

　　3.各个系统表现：患者常诉心慌、气短，体力活动时尤为明显。心脏听诊在二尖瓣和肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。长期严重的贫血患者可发生心脏扩大和贫血性心脏病。消化系统症状有食欲不振、便稀或便秘等。胃镜检查半数以上患者有不同程度的浅表性或萎缩性胃炎表现。异食癖为IDA的特殊表现。

　　实验室检查血象：IDA属小细胞低色素性贫恤。血片中细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大。红细胞分布宽度可增加。网织红细胞计数正常或轻度增加。白细胞计数多在正常范围。血小板计数正常或略升高。多数患者在血红蛋白降至70-80g/L出现较明显的症状。

　　患者均符合缺铁性贫血的症状及检查，故答案选择C。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 铁剂治疗7天后，网织红细胞4.2%提示铁剂治疗有效，考虑缺铁性贫血可能性大。口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升，7～12天达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药3～6个月。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 本题考虑为缺铁性贫血，51铬红细胞半衰期测定主要用于溶血性贫血检测红细胞寿命。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 缺铁性贫血：

　　(―)一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

　　(二)髓外造血表现 肝、脾可轻度肿大;年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝、脾大愈明显。

　　血象：呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。

　　患儿面色苍白，肝脾轻度肿大，红细胞中心浅染区扩大支持缺铁性贫血的诊断。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 根据题意患者为小细胞低色素性贫血，有吞咽困难的症状，考虑为缺铁性贫血，缺铁性贫血的治疗主要包括对症治疗和补铁治疗。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患者巩膜无黄染，不支持溶血性贫血;白细胞、血小板正常，不支持再障，红细胞体积明显缩小，不支持海洋性贫血和巨幼贫;病人为小细胞低色素贫血，故选A。

　　13、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 从病例资料反映患者应注意再生障碍性贫血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH综合征)，故应进一步做酸溶血试验。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 该患者全细胞减少，但中性粒细胞>0.5X109/L，血小板>20×109/L，所以最可能的诊断是再生障碍性贫血(普通型)。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 缺铁贫，铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血、慢性失血性贫血为小细胞低色素性贫血，急性失血性贫血、再生障碍性贫血为正常细胞性贫血，巨幼细胞贫血为大细胞性贫血。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患者的临床症状及血液学检查结果表明有急性重度贫血、出血和感染。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者有贫血、出血，全血细胞减少，骨髓增生减低的特点，故诊断再障，其实验室检查提示未达到重型再障的标准，故考虑首选雄激素。

　　18、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 维生素B12缺乏与几个不同的疾病相关，包括恶性贫血(缺乏内因子所需的维生素B12吸收)、乳糜泻、克罗恩病和以往的胃切除术。维生素B12缺乏的原因包括饮食不足、吸收和利用障碍、需求和排出增加。症状包括舌炎、食欲不振、体重减轻、感觉异常、共济失调、痴呆、神经精神改变和腹泻。征象包括巨细胞贫血、心动过速、反射异常、Romberg征阳性和异常的振动觉与位置觉。实验结果发现维生素B12水平和网织红细胞计数降低。轻度血小板减少，白细胞减少，乳酸脱氢酶升高，可见间接胆红素水平由于红细胞生成无效而升高。Shilling测试用于诊断的补充。治疗包括消除维生素B12缺乏的潜在原因，可以使用维生素替代疗法。铁缺乏症伴随多达三分之一的患者，应注意鉴别。严格素食者的饮食不包括肉类、奶制品、水产品和家禽(包括鸡蛋)。不幸的是，素食主义者往往缺乏足够的维生素B12，医生应该注意这类人。肉类替代品、半富的酵母和豆浆可作为维生素B12的替代来源。

　　19、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 该患者是慢性骨髓炎患者，从病例资料反映其贫血应为慢性感染性贫血，而其余四项从病例资料看均不支持或无相关资料提供。

　　20、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患者正细胞贫血，骨髓贮存铁增高，不符合再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等;但有长期感染史，易引起慢性贫血。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性病贫血系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血，呈小细胞性贫血。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不正常，但过度溶血停止，红细胞的生存时间接近正常，因之贫血消失。凡诊断明确的病例，除有手术禁忌症之外，都宜作脾切除手术。手术后贫血复发者极罕见。手术时间最好在7岁以后，但如果贫血特别严重，需要经常输血，并影响儿童发育者，可以考虑提前做手术。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 尿胆原(全称为尿胆素原)，何谓尿胆原，老旧的红细胞在肝脏或脾脏会遭到破坏，此时红细胞中的血红素会变成所谓的胆红素，从胆汁中排泄到肠内，在肠内被肠内细菌所分解而变成尿胆原。尿胆原大部分会随粪便一起排泄出体外。但一部分会由肠壁吸收回到肝脏，再从肝脏进入肾脏或血液中，随尿液一起排泄，称为尿胆原。

　　24、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 CO2CP一般代表血浆中结合状态下的C02的含量。CO2CP是在厌氧条件下取静脉血分离血浆再与正常人的肺泡气(pCO25.32kpa, pO213.3kpa)平衡后的血浆CO2含量。

　　CO2CP降低 1.代谢性酸中毒时，因H+增加，血中NaHCO3与H+中和后HCO3-减少(原发性减少)，故血中结合状态的CO2减少，即CO2CP降低。2.呼吸性碱中毒

　　CO2CP增高 1.呼吸性酸中毒 各种原因所致的肺通气、换气功能障碍使血中C02潴留、HCO3-增多引起。2.代谢性碱中毒

　　正常成人空腹BUN为3.2~7.1mmol/L(9~20mg/dl)。各种肾实质性病变，如肾小球肾炎、间质性肾炎、急慢性肾功能衰竭、肾内占位性和破坏性病变均可使血尿素氮增高。多肾外因素也可引起血尿素氮升高，如能排除肾外因素，BUN≥21.4mmol/L(60mg/dl)即为尿毒症诊断指标之一。

　　25、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再障危象(TAC)：即溶血再障危象(aplastic crisis)，属临床少见急症，是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中，由于某些诱因作用，突然导致骨髓短暂的造血功能停滞，临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.与急性再生障碍性贫血不同，本病虽表现凶险，但常为自限性、病程短、预后佳。

　　26、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 明显脾大为慢性血管外溶血的特点。

　　27、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 从病例资料提示贫血伴尿黄、巩膜黄染，肝脾大、网织红细胞升高、骨髓红系明显活跃而且粒细胞和巨核细胞系统未提示异常，故该例诊断溶血性贫血，其余项均未有相关资料提供。

　　28、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50%以上由IgG介导，其次为IgM，IgA和C3d等，因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应)：直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体;间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。

　　29、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 粒红比正常范围 (3-5):1

　　检查介绍 粒红比例是指在显微镜下计数骨髓涂片粒细胞与有核红细胞的比值。

　　临床意义

　　比例增高：见于各类白血病、类白血病反应和单纯红细胞生成障碍。

　　比例减低：见于粒细胞缺乏症、增生性贫血、脾功能亢进、红细胞增多症、骨髓增生异常综合征等。

　　比例正常：除外正常人，还可见于再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病，以及非原发于造血系统的其他恶性及非恶性疾病。

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