三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。

　　(1)二项以上阳性，

　　(2)一项阳性，但须具备以下条件：

　　(a) 两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。

　　(b) 有溶血证据。

　　(c) 能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。给以全血或补铁不能很好纠正贫血，患者主要病因在于红细胞减少。题干中没有体现缺铁。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 本病无特效治疗，主要为对症及支持疗法。1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生。3.促进血细胞生成。4.补充相对缺乏的造血物质。5.输洗涤红细胞悬液。6.骨髓移植。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患者目前有贫血、黄疸，脾肿大的表现，血红蛋白低于正常，外周血涂片正常，尿隐血试验阴性，考虑造血功能正常，血管外溶血，为自身免疫性溶血性贫血。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型和冷抗体型，进行Coombs试验明确诊断是哪种类型。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 治疗原则：一、病因治疗; 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂; 三、脾切除术;四、输血。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所，切除后，抗体对红细胞寿命的影响减少了。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 缺铁性贫血跟染色体异常没有关系。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 考虑患者目前缺铁性贫血为血量丢失过多，为明确病因应该明确月经量增多的原因，进行妇科检查。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 缺铁性贫血的治疗包括病因治疗和对症治疗。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 补铁治疗后，最先升高为网织红细胞，后是血红蛋白。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病人粪便检查钩虫卵(+)，为钩虫病。治疗根本措施应驱虫。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 补铁治疗后网织红细胞首先上升。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 补铁最终目的应是补足机体贮存铁。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患者实验室检查示全血细胞减少，造血功能低下，并有出血的表现，并且发热，肺内有感染，可诊断为再生障碍性贫血。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再生障碍性贫血为造血功能衰竭，为明确诊断，进行骨髓检查。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：(1)早期诊断和治疗;(2)加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;(3)采用改善骨髓造血功能的药物;(4)分型治疗：对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;(5)联合治疗：中西医结合治疗或药物合用;(6)坚持治疗：治疗慢性再障，一般应坚持用药半年以上，过早换药可能影响疗效;(7)维持治疗：病情缓解后相当长的时间内需维持治疗，这对巩固疗效有重要的意义;(8)脱离和病因的接触;(9)考虑有无脾切除的适应证;(10)考虑骨髓移植的可能性。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再生障碍性贫血分为重型和非重型，非重型多数可缓解甚至治愈，重型发病急，病情重，死亡率极高。 再障跟染色体突变没有关系，不能转变为白血病。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 临床症状(贫血、黄疸、脾大)，红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 周围血片球形红细胞增多>10%是遗传性球形红细胞增多症的特征。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脾切除对本病有显著疗效。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患者诊断考虑是遗传性球形红细胞增多症，主要是有血管外溶血(粪胆原、尿胆原阳性)、外周血涂片中球形红细胞增多(>10%)，还有红细胞渗透脆性增加。

　　四、B

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 巨幼细胞贫血主要是缺乏叶酸和维生素B12。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 海洋性贫血是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的遗传性HA。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血红素合成障碍导致缺铁性贫血。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 巨幼细胞性贫血，叶酸缺乏，核苷酸代谢受影响，导致核幼浆老。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 缺铁性贫血为小细胞低色素性贫血，由于缺铁，血红蛋白生成减少，红细胞胞浆少。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 巨幼贫可引起神经精神异常。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再生障碍性贫血(AA)简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制剂治疗有效。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)试验，自身免疫性溶血性贫血时为阳性。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 溶血性贫血红系代偿增加，网织红细胞明显升高，出现红细胞的自身抗体，Coombs试验(+)，故选A。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 缺铁性贫血因缺乏制造血红蛋白的重要原料铁，导致血红蛋白合成减少，因此出现小细胞低色素表现，故选D。

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