一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾 。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 贫血，常为首发表现，进行性加重。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性淋巴细胞性白血病 (ALL)占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性髓系白血病可伴绿色瘤，急性单核细胞白血病特异性皮肤损害多见，急性淋巴细胞白血病多见中枢神经系统白血病，慢性淋巴细胞白血病，起病缓慢，多无自觉症状。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 化疗原则是：早期、联合、足量、分阶段。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 脑膜白血病是白血病浸润到颅内造成的.也称中枢神经系统白血病。

　　发病机理就是白血病细胞通过血液循环转移到了脑膜上。

　　白血病患者并发中枢神经系统白血病并不少见，现在的白血病患者一般都要常规做腰穿，抽出脑脊液化验一下是否有颅内转移，同时再通过腰穿的渠道向颅内常规注射一些化疗药物，万一颅内有白血病细胞就被注射的化疗药物给杀灭了，因为化疗药物不能透过血脑屏障，所以白血病细胞进入颅内是很容易的，颅内也就成了白血病细胞的蔽护所，所以不管白血病细胞是否已经进入颅内都应该在腰穿的同时将化疗药物注射到椎管内，这又是预防的办法同时也是治疗颅内转移的办法。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 脑膜白血病是白血病浸润到颅内造成的，也称中枢神经系统白血病。

　　发病机理就是白血病细胞通过血液循环转移到了脑膜上。

　　白血病患者并发中枢神经系统白血病并不少见，现在的白血病患者一般都要常规做腰穿，抽出脑脊液化验一下是否有颅内转移，同时再通过腰穿的渠道向颅内常规注射一些化疗药物，万一颅内有白血病细胞就被注射的化疗药物给杀灭了，因为化疗药物不能透过血脑屏障，所以白血病细胞进入颅内是很容易的，颅内也就成了白血病细胞的蔽护所，所以白血病细胞是否已经进入颅内都应该在腰穿的同时将化疗药物注射到椎管内.这又是预防的办法同时也是治疗颅内转移的办法。

　　甲氨喋呤，本品是一种叶酸还原酶抑制剂，主要抑制二氢叶酸还原酶而使二氢叶酸不能被还原成生理活性的四氢叶酸，从而使嘌呤核甘酸和嘧啶核苷酸的生物合成过程中一碳基因的转移受阻，导致DNA的生物合成受抑制，本品主要作用于细胞周期的S期，属细胞周期特异性药物。

　　剂量:用于治疗脑膜白血病，鞘注每次6mg/m2，成人常用量为5-12mg，一日1次，5天为一疗程，用于预防脑膜白血病时，每日10-15mg，一日1次，每隔6-8周一次。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 不是所有的白血病均需要骨髓移植来治愈，如M3就可以单独应用化疗来治愈。骨髓移植(BMT)疗效与分型的关系不甚明确，似乎是AML疗效优于ALL，对于ALL患者，下列指标可以认为是高危因素：

　　(1)年龄小于2岁或大于15岁，初诊时周围血白细胞>50×109/L;

　　(2)有中枢神经系统白血病;

　　(3)T细胞型或有特殊细胞遗传学改变的ALL;

　　(4)对AML患者，初诊时白细胞计数>75×109/L，或为M4，M5患者，预后差。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 M3(急性早幼粒细胞白血病)

　　M5(急性单核细胞白血病)

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性淋巴细胞性白血病

　　组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质，有助于鉴别不同类型的白血病。ALL的组织化学特征为

　　① 过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性;

　　② 糖原染色(±)～(+);

　　③ 酸性磷酸酶(-)～(±)，T细胞胞浆呈块状或颗粒状，其它亚型为阴性;

　　④ 非特异性酯酶阴性，加氟化钠不抑制。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　◆关于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作组分型基础上，我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;

　　(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好;L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差;L3型，以大淋巴细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。

　　(二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;

　　1.M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

　　2.M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。

　　M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%，单核细胞>20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。

　　M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。

　　3.M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型;

　　M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

　　4.M4即为粒-单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型;

　　M4a以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞，占5-30%。

　　5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%，原单核细胞<80%。

　　6.M6 红白血病，骨髓中幼红系细胞>50%，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%，血片中原粒(或原单)细胞>5%，骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

　　7.M7巨核细胞白血病。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：M3的特点如教材描述非特异酯酶，AML(-)或(+)，不被氟化钠抑制。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性早幼粒细胞白血病容易发生DIC。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50×109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者易发生CNSL。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 Ph 染色体除见于 95%以上的慢性髓性白血病患者(多表达 P210 蛋白 )以外，还可见于 20%~40%的 成人急性淋巴细胞白血病 (多表达 P190 蛋白)。

　　17、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 Auer小体见于AML。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急慢性白血病的区分除发病的急缓外，还主要依据：

　　(1)预期寿命或自然进程：未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年，而慢性白血病的预期寿命则平均为1-3年;

　　(2)白血病细胞的分化、成熟程度：急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

　　20、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病的治疗中对白细胞淤滞症的紧急处理是白细胞单采并用羟基脲。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病细胞中出现Ph染色体，而类白血病反应Ph染色体阴性。故选D。

　　22、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 羟基脲为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。为当前首选的化疗药物。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)是中性粒细胞的标志酶，主要存在于成熟中性粒细胞内，是其胞质特殊颗粒释放的一种在碱性条件(pH9.3～9.6)能催化各种醇和酚的单磷酸酯水解的非特异性水解酶。NAP活力可反映成熟粒细胞的成熟程度和功能，随着细胞的成熟，酶的活性也逐渐增强。当中性粒细胞活化后，NAP阳性率及积分升高在病理情况下，NAP活性的变化常有助于某些疾病的诊断和鉴别诊断。类白血病反应NAP活性明显增高。

　　24、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础性疾病，并有相应原发病的临床表现，NAP反应强阳性，Ph染色体阴性，粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡，血小板和血红蛋白大多正常。

　　25、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 Ph染色体是一种比G组染色体还小的近端着丝粒染色体。1971年奥瑞尔登(O`Riordon)利用荧光显带法确认Ph染色体实际上是第22号染色体长臂缺失大段后剩余的部分。1973年罗利(Rowley)发现，缺失下来的那部分通常易位到9号染色体长臂的末端，形成t(9;22)(q34;q11)。(记忆题)

　　26、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是NAP活性增高和无Ph染色体。

　　27、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病患者：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%~10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10~50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

　　28、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%~10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10~50:1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

　　29、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 加速期

　　外周血或骨髓原始细胞≥10%;

　　外周血嗜碱性粒细胞>20%。

　　30、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急变期

　　外周血中原粒细胞+早幼粒细胞>30%;

　　骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%;

　　原粒+早幼粒细胞>50%。

　　31、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%~10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10~50:1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

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