三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 过敏性紫癜的常见病因包括细菌，病毒及寄生虫，食物、药物或寒冷刺激等。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖皮质激素作为一般情况下得首选治疗，近期有效率约为80%。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 如果经激素治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用免疫抑制剂，如：环磷酰胺等。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP诊断要点

　　1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏

　　2、多次检验血小板计数减少

　　3、脾不大

　　4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

　　5、泼尼松或脾切除治疗有效

　　6、排除其他继发性血小板减少症

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP骨髓象

　　1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加

　　2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加

　　3、有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)

　　4、红系及粒、单核系正常

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 糖皮质激素作为一般情况下的首选治疗，近期有效率约为80%。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP诊断要点

　　1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。

　　2、多次检验血小板计数减少。

　　3、脾不大。

　　4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　5、泼尼松或脾切除治疗有效。

　　6、排除其他继发性血小板减少症。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 ITP骨髓象

　　1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加。

　　2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。

　　3、有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。

　　4、红系及粒、单核系正常。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 糖皮质激素作为一般情况下的首选治疗，近期有效率约为80%。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 糖皮质激素治疗无效后不用骨髓移植治疗。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 A.再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　B.AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。国际上常将AL分为ALL及AML两大类。白血病确诊后，医生应根据患者的MICM结果及临床特点，进行预后危险分层，选择并设计最佳完整、系统的方案治疗。建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。

　　C.伊文氏综合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜 的一种，其不仅有前者的所有症状，而且伴有溶血。

　　D.DIC(disseminated intravascular coagulation)，即弥散性血管内凝血，指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活，大量促凝物质入血，从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血。是许多疾病发展过程中出现的一种严重病理状态，是一种获得性出血性综合征。

　　E.过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血浆D-二聚体是纤溶酶水解交联纤维蛋白形成的特异性降解产物，血管内血栓形成可产生大量的交联纤维蛋白，纤溶酶活性继发性增高，血浆D-二聚体含量增高。因此，检测血浆D-二聚体含量对血栓栓塞形成、溶栓治疗监测、手术后DIC等疾病诊治有重要意义。

　　3P试验原理为:纤维蛋白原在凝血酶的作用下释放出A肽和B肽后转变成纤维蛋白单体(FM)，FM能自行聚合成肉眼可见的纤维絮状或胶冻状物质，在硫酸鱼精蛋白的作用下形成肉眼可见的纤维素样物质。因此，3P试验可用于DIC早、中期，继发性纤溶等疾病的诊断、治疗监测和预后判断。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝脏进行合成。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肝素治疗：肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成复合体，加强ATⅢ对凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的灭活，发生抗凝作用。

　　四、B

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性型ITP，出血量大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性型ITP，多数较轻而局限。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。继发性血小板减少症多有血小板减少的同时，伴溶血、红细胞造血减少等特点，如evans疾病通过自身免疫机制同时破坏了血小板和红细胞，引起血小板减少和溶血性贫血。不是单纯的血小板导致出血引起的贫血，所以出血量与贫血的程度不成正比。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 人血浆PC测定意义：蛋白C(proteinC)为血浆中 肝癌病人血浆PC测定 相关研究表明，妇科良、恶性肿瘤病人术后血浆PC抗原水平均降低，但与良性肿瘤病人相比，恶性肿瘤病人降低更为显著 。PC抗原降低，不仅预示着血栓性疾病的可能发生，而且是导致血栓性疾病的原因之一。研究发现Ⅰ～Ⅲ期肝癌病人血浆PC抗原水平逐步降低，差别显著。表明肿瘤细胞产生促凝物质，导致PC消耗增加，而在手术过程中，凝血系统被激活，PC进一步消耗。文献报道 恶性肿瘤病人术后一周PC抗原为最低，两周后恢复至正常水平。可能是随着肿瘤的进展，病情的加重，肝功能的进一步降低，PC消耗逐步加重，而肝合成的PC进一步减少所致。是重要抗凝物质之一，在TM-凝血酶复合物的作用下发挥抗凝作用。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 D-二聚体是纤维蛋白原衍生物，它是由纤维蛋白单体经过共价交联形成交联纤维蛋白在纤溶酶作用下降解而产生的特异性终末产物。血管内皮细胞含有大量的纤溶激活因子，这种激活因子可使纤溶酶原转变为纤溶酶。当血管内皮细胞受到损伤、血栓形成或梗塞以及血管运动改变时，可使体内的纤溶酶激活因子增加，纤溶酶原转变为纤溶酶，后者使纤维蛋白水解为FDP，最终导致血循环中交联纤维蛋白降解产物—D-二聚体增加。血浆中D-二聚体生成或增高反映了凝血和纤溶系统的激活，是代表体内凝血激活及继发性纤溶的特异性分子标志物。

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