[Al型题]
1. 胚胎造血最旺盛的时期是:
A.胚胎第6~8周 B.胚胎第8~12周
C.胚胎第4~5个月 D.胚胎第6~7个月
E.胚胎第8~9个月
2.胚胎2个月时主要造血器官是:
A.肝脏 B.脾脏
C.淋巴结 D.胸腺
E.骨髓
3. 新生儿诊断为中度贫血,血色素(Hb)应是:
A.<30g/L B.30~60 g/L
C.60~90 g/L D.90~120 g/L
E.120~145 g/L
4.小儿时期白细胞分类有一重要特点,即中性粒细胞和淋巴细胞比例的“两次交叉”,时间分别是
A.4~6周和4~6个月 B.4~6天和4~6个月
C.4~6天和4~6岁 D.4~6周和4~6岁
E. 4~6月和4~6岁
5.小儿生长发育过程中,早期所有骨髓均为红骨髓并参与造血。随后,脂肪组织(黄骨髓)逐渐代替长骨中的造血组织,这一时期发生在:
A.生后满28周 B.生后满1周岁
C.2~3岁开始 D.5~7岁开始
E.10~12岁开始
6.以下哪项关于1岁时血红蛋白种类的叙述是正确的?
A.HbF不超过0.05 B. HbF占0.70,HbA约占0.30
C.以HbGower1/Gower2为主 D.以HbPortland为主
E.以HbA2为主
7. 关于髓外造血的描述,哪项是错误的?
A. 常见于造血需要增加时
B. 病因去除后造血可恢复正常
C. 肝、脾、淋巴结肿大
D. 可发生于生前与生后的各个年龄段小儿
E. 末梢血中可出现有核红细胞及幼稚中性粒细胞
8.下列哪项数值描述是错误的?
A.初生新生儿Hb 110g/L为中度贫血
B.新生儿血容量约占体重的10%,平均300ml
C.婴儿期网织红细胞较成人高,约为0.04~0.06
D.1岁HbF<0.05
E.小儿血小板数与成人相似,约为(150~250)×109/L
9.婴儿生理性贫血常发生的年龄是:
A.新生儿期 B.生后2~3个月
C.生后5~6个月 D.生后8~9个月
E.1岁左右
10.小儿血象特点下列哪项不正确?
A.出生时红细胞和血红蛋白较高 B.生后2~3天出现生理性溶血
C.生后2~3个月出现生理性贫血 D.婴儿期白细胞数比成人低
E.小儿血小板与成人相近
11.小儿生理性贫血,下列哪项错误?
A. 与出生后红细胞生成不足、红细胞破坏过多、血液稀释等有关
B. 与出生后小儿血氧含量变化无关
C. 足月儿一般至出生后2~3个月是最显著
D. 一般出生后6个月恢复正常
E. 因呈自限性,故一般无需治疗
12.目前临床主要根据病程区分儿童急性与慢性特发性血小板减少性紫癜,分别是:
A.≤2个月为急性,>2个月为慢性
B.≤3个月为急性,>3个月为慢性
C.≤6个月为急性,>6个月为慢性
D.≤9个月为急性,>9个月为慢性
E.≤12个月为急性,>12个月为慢性
13.下列哪项不是特发性血小板减少性紫癜的临床特点?
A.小儿以急性型较多(80%~90%),慢性型较少(10%~20%)
B.多有贫血症状,其程度多与失血量无关
C.出血时间延长,凝血时间正常
D.血块收缩不良,束臂试验阳性
E.骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍
14.引起小儿营养性缺铁性贫血的主要原因:
A. 储铁不足
B. 铁摄入不足
C. 生长发育快
D. 铁吸收障碍
E. 铁丢失过多
15.下列哪一项不是典型血友病甲、乙和丙三者实验室检查的共同特点?
A.凝血时间延长
B.出血时间延长
C.凝血酶原消耗不良
D.活化部分凝血活酶时间延长
E. 凝血活酶生成试验阳性
16.下列哪一项替代疗法不能用于血友病甲的治疗?
A.高纯度的因子Ⅷ
B.基因重组人因子Ⅷ
C.冷沉淀物
D.凝血酶原复合物
E.血小板
17. 下列哪一项检查不能用于弥撒性血管内凝血(DIC)的诊断?
A.外周血进行性血小板减少
B.凝血酶原时间延长
C.纤维蛋白原进行性减少
D.3P试验阳性
E.抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)减少
18.关于DIC的治疗,下列描述哪一项是最恰当的?
A.及时纠正酸中度
B.早期可应用抗血小板凝聚药物
C.高凝状态下及时应用肝素
D.早期高凝聚状态下,应禁用抗纤溶药物
E.以上都正确
19.郎格罕斯细胞组织增生症临床表现多样,下列哪一项描述不是本症的临床特点
A.多于1岁以内发病,发热和出血性皮疹是勒-雪病的主要特点
B.多见于2~4岁,颅骨缺损、突眼和尿崩是韩-薛-柯病的主要特点
C.年长儿多见于骨嗜酸细胞肉芽肿
D.预后于发病年龄和受累器官多少无关
E.皮疹印片和病灶活检发现组织浸润
20. 郎格罕斯细胞组织增生症的治疗下列哪项是错误的?
A.VP方案可使多数Ⅰ级和Ⅱ级患儿获得缓解
B.Ⅱ级以上的患儿常需要联合化疗
C.重症患儿可在联合化疗的基础上加用免疫治疗
D.骨嗜酸细胞肉芽肿局部可手术刮除
E.Ⅲ级和Ⅳ级患儿的疗程一般6~8周即可
21. 1岁患儿,外周血示小细胞低色素性贫血,下列疾病均有可能,但除外
A. 铁粒幼细胞性贫血
B. 缺铁性贫血
C. 地中海贫血
D. 感染性贫血
E.再生障碍性贫血
22.下列哪一项最有帮助诊断早期缺铁?
A.血清铁
B.红细胞游离原卟啉
C.骨髓可染铁
D.血清铁蛋白
E.转铁蛋白饱和度
23.下列哪一项是铁剂治疗后最早的治疗反应?
A.网织红细胞上升
B.血红蛋白上升
C.烦躁精神病症状缓解
D.骨髓可染铁恢复正常
E.皮肤黏膜苍白改善
24.有关铁的代谢,下列描述哪一项是错误的?
A.食物铁以二价铁形式在胃吸收
B.母乳和牛乳含铁均低
C.维生素C可增加铁的吸收
D.铁蛋白和含铁血黄素是铁在体内储存的主要形式
E.血浆中与转铁蛋白结合的铁为血清铁
25.4~6月小儿诊断为贫血,血红蛋白(Hb)应是:
A.<100g/L
B.<110 g/L
C.<120 g/L
D.<140 g/L
E.<1450 g/L
26.口服铁剂治疗缺铁性贫血,下列哪项不正确?
A. 宜选用二价铁制剂
B. 从小剂量开始,宜餐间服用
C. 同时服用维生素C有利于铁的吸收
D. 常用剂量为元素铁4~6mg/kg·d
E. 疗程2周左右
27.单纯羊乳喂养儿易患:
A. 缺铁性贫血
B. 维生素B12缺乏的巨幼红细胞性贫血
C. 叶酸缺乏的巨幼红细胞性贫血
D. 溶血性贫血
E. 以上都不是
28.有关维生素B12缺乏,下列哪项描述是错误的?
A.单纯羊乳喂养易患本病 B.治疗后精神症状要3周后才改善
C.幼红细胞内DNA合成减少 D.神经症状明显
E.巨核细胞的核分叶过多
29.β地中海贫血可导致含铁血黄素沉着症,其原因是:
A.铁的利用障碍 B.大量红细胞破坏,体内铁质过多
C.反复多次输血 D.食物中铁不断吸收
E.肝功能障碍
30.下列哪一位孩子不是“营养性巨幼红细胞性贫血”的好发儿童?
A.男婴,6月,单纯母乳喂养,乳母长期素食
B.男童,5岁,患“急性淋巴细胞白血病”2年余,长期以甲氨蝶呤及6-巯基嘌呤维持治疗
C.女婴,5月,来自牧区,长期羊乳喂养
D.男童,3岁,来自农村,无偏食、挑食习惯,确诊存在钩虫感染
E.先天性叶酸代谢障碍患儿
31.急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是:
A.肾脏白血病侵润
B.剧烈呕吐和腹泻所致的严重失水
C.高尿酸血症和尿酸性肾病
D.急性肾盂肾炎
E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素
参考答案:
1.C 2.A 3.D 4.C 5.D 6.A 7.D 8.C 9.B 10.D 11.B 12.C 13.B 14.B 15.B
16.E 17.E 18.E 19.D 20.E 21.E 22.D 23.C 24.A 25.A 26.E 27.C 28.B 29.C 30.D 31.C
【A2型题】
32.男孩,8岁,居住青海,海拔1478m,学校常规体检:发育营养中等,血液学检查Hb120g/L,MCH27pg/L,MCV79fl,MCHC30%,血清铁蛋白11ug/L,红细胞游离原卟啉0.8umol/L。如何评估该小孩?
A.正常 B.亚临床缺铁性贫血
C.缺铁性贫血 D维生素B6缺乏性贫血
E.血红蛋白病
33.8月男婴,母乳喂养,未添加辅食,面色苍白,肝脾肿大。外周血象示:血红蛋白70g/L,红细胞数3.0×1012/L,平均红细胞容积65fl。为明确病因,应首选下列哪项检查?
A.测定血小板数、白细胞数并行白细胞分类
B.骨髓细胞血检查
C.测定血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力
D.测定维生素B12浓度
E.测定叶酸浓度
34.3个月男孩,早产,腹泻2天,平时母乳喂养。面色苍白,肝肋下1cm,血象RBC3.02×1012/L,Hb98g/l,WBC8.3×109/L,分类为正常范围。除诊断婴儿腹泻外,其贫血可能是:
A.营养性缺铁性贫血(轻度) B.营养性巨幼红细胞贫血(轻度)
C.混合型贫血(轻度) D.婴儿生理性贫血
E.溶血性贫血
35.患儿,女,2岁,晨起时发现患儿面部及胸背部有大小不等的出血点。近3个月来,患儿多汗,食欲不振,偶有腹泻,3周以前曾复种麻疹疫苗。面色稍苍白,肝脾淋巴结不大,RBC3.8×1012/L,Hb99g/l,MCV79fl,WBC5.1×109/L,分类无异常,血小板19×109/L。初步诊断首先考虑:
A.再生障碍性贫血
B.白血病
C.特发性血小板减少性紫癜合并营养性缺铁性贫血
D. 特发性血小板减少性紫癜合并大细胞贫血
E.骨髓异常增生综合征
36.患儿,男,3岁,右膝关节肿胀,功能障碍4天,5个月前曾由同样的发作但肿胀程度较轻,血常规检查正常,出血时间正常,凝血时间延长,凝血酶原时间正常,活化部分凝血酶时间延长,患儿血浆被硫酸镁吸附后的正常血浆纠正,而不能被正常血清纠正,该患儿的诊断应为:
A.血友病甲 B.血友病乙
C.血友病丙 D.血管性血友病
E.血小板无力症
37.患儿,男,4岁,因发热1周、血细菌培养阳性入院。血压轻度下降,神智恍惚,皮肤瘀斑,多处穿刺部位有渗血,血小板51×109/L,血浆纤维蛋白原1.58g/L,凝血酶原时间24秒,活化部分凝血活酶时间62秒,该患儿的临床诊断首先应考虑:
A.败血症合并继发性血小板减少性紫癜
B.败血症合并感染性休克
C.败血症合并药物不良反应
D.败血症合并DIC
E.败血症合并维生素K依赖因子缺乏症
38.9个月女婴,母乳喂养,不规则加辅食,面色苍白2个月,肝、脾未触及,RBC3.9×1012/L,Hb90g/l,MCH24pg/L,MCV68fl,MCHC27%,WBC和PLT正常,网织红细胞0.01,其最可能的诊断是:
A.营养性缺铁性贫血 B.营养性巨幼红细胞贫血
C.地中海贫血 D.肺含铁血黄素沉着症
E.铅中毒
39.9个月女婴,广西籍,面色苍白2个月,母乳喂养,肝肋下2cm,脾肋下3cm, RBC3.0×1012/L,Hb60g/l,MCV56fl,WBC和PLT正常,网织红细胞0.025,其最可能的诊断是:
A.营养性缺铁性贫血 B.营养性巨幼红细胞贫血
C.地中海贫血 D.肺含铁血黄素沉着症
E.铅中毒
40. 11月男婴,母乳喂养,未添加辅食,近2月来面色渐黄,智力及动作发育倒退。血常规示:红细胞数2.5×1012/L,血红蛋白88g/L,平均红细胞容积109fl。最可能的诊断是:
A.巨幼红细胞性贫血 B.缺铁性贫血
C.溶血性贫血 D.地中海贫血
E.再生障碍性贫血
41.3岁男孩,断母乳后一直饮鲜牛奶(喜冷饮),常有餐后脐周疼痛,面色苍白3个月,肝肋下可触及,脾未扪及,RBC4.0×1012/L,Hb90g/l,MCV72fl,网织红细胞0.015,WBC和PLT正常。外周血涂片示红细胞大小不等,以小细胞为主,中央浅染并可见多嗜性红细胞。血清铁蛋白11.2ug/L,红细胞游离原卟啉1.2umol/L,最可能的诊断是:
A.地中海贫血 B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.铅中毒 D. 营养性缺铁性贫血
E.感染性贫血
42.女孩,7岁。因“皮肤苍黄6年,发现脾大2月”入院。血常规示:Hb78g/L,RBC2.8×1012/L, 网织红细胞12%, WBC3.8×109/L,N55%,L45%,PLT100×109/L。经查确诊为“遗传性球形细胞增多症”。应采取下列哪项处理?
A.输血
B.保肝、利黄
C.给予维生素E以保护红细胞膜,减轻溶血
D.行脾切除
E.目前无治疗手段
43.生后1天新生儿,WBC20×109/L,N60%,L40%,偶见幼稚细胞,提示该新生儿为:
A.白血病 B.类白血病
C.感染 D.骨髓外造血
E.正常
44.8月龄婴儿,近10天起进行性面色苍白,皮肤多处出血斑,体检:躯干。四肢见数个皮下出血斑,颈浅淋巴结可扪及,肝肋下5cm,脾肋下4cm,血象:Hb90g/L,RBC2.5×1012/L, WBC50×109/L,N5%,L10%,幼稚细胞85%,PLT21×109/L。可能诊断是:
A.白血病 B.类白血病
C感染 D.骨髓外造血
E.正常
参考答案:
32.C 33.C 34.D 35.C 36.A 37.D 38.A 39.C 40.A 41.D 42.D 43.E 44.A 45.A
【A3型题】
45~47题干:2个月男孩,胎龄36周,早产,母乳喂养,偶有轻度腹泻,面色轻度苍白,血象:Hb96g/L,RBC3.2×1012/L, 网织红细胞0.01, WBC8.6×109/L,N41%,L56%,单核细胞3%,PLT170×109/L。
45.该例应诊断为:
A.生理性贫血 B. 营养性缺铁性贫血
C.营养性巨幼红细胞性贫血 D.溶血性贫血
E.再生障碍性贫血
46.下列哪项是该型贫血的特点?
A.发生在足月新生儿生后的2~3个月
B.Hb一般在80g/L左右
C.早产儿Hb下降时间与足月儿相同
D.外周血网织红细胞增高
E.红细胞脆性增加
47.该例的最佳治疗:
A.一般不需治疗,合理喂养,严密观察
B.小剂量红细胞输注
C.铁剂治疗1~2个月
D.维生素B121~2周
E.铁剂加维生素B12治疗
48~51题干:10个月男婴,面色苍白2个月,母乳喂养,未断奶,间加辅食,平时易感冒,浅表淋巴结不大,心尖区收缩期Ⅱ级杂音,肺(-),肝脾肋下未及。
48.为了诊断,应首选检查是:
A.血常规 B.尿常规
C.骨髓检查 D.大便常规
E.胸部X线检查
49.外周血RBC3.8×1012/L,Hb88g/l,MCV78fl,MCH78fl,MCH26pg,MCHC0.31,进一步检查应选
A.血清铁 B.血清铁蛋白
C. 维生素B12测定 D.叶酸测定
E.血红蛋白电泳
50.检查结果示:RBC4.0×1012/L,Hb75g/l,MCV63fl,血清铁蛋白10ug/L,血清铁25umol/L,最可能的诊断是:
A.地中海贫血 B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C.营养性缺铁性贫血 D.感染性贫血
E.失血性贫血
51.最佳的治疗是
A.注射铁剂 B.注射维生素B12
C.口服三价铁 D.口服二价铁
E.口服叶酸
52~55题干:1岁男婴,面色苍白3个月,近1周嗜睡,食欲不振;体检:虚胖,头发稀疏微黄,面色苍黄,巩膜轻度黄染,心尖区收缩期Ⅱ级杂音,肝肋下0.5cm,脾未及。
52.为了帮助诊断,首选检查是:
A.血红蛋白电泳 B.骨髓穿刺
C.血清铁蛋白 D.转铁蛋白饱和度
E.血常规+红细胞形态
53.对诊断最有价值的检查是:
A.骨髓穿刺 B.血清铁蛋白
C.血清铁 D.转铁蛋白饱和度
E.肝功能检查
54.血常规检查结果RBC2.5×1012/L,Hb78g/l,MCV95fl,网织红细胞0.01,白细胞计数正常,有核分叶过多现象,血小板正常,最可能的诊断是:
A.营养性缺铁性贫血 B.地中海贫血
C.溶血性贫血 D. 营养性巨幼红细胞性贫血
E.肺含铁血黄素沉着症
55.最佳的治疗是:?
A.口服二价铁 B.口服三价铁
C. 注射维生素B12 D.口服维生素C
E.注射铁剂
56~59题干:男,4岁。进食蚕豆后次日,突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。体检:体温37℃,神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染,HR100次/分,心尖区收缩期Ⅱ级杂音,肺,腹部无特殊。以往从未食蚕豆。血常规:Hb68g/L,RBC2.8×1012/L, 网织红细胞0.06, WBC15×109/L,N41%,PLT203×109/L。
56.下列何种检查最有助于诊断?
A.Coombs试验 B.血红蛋白电泳
C.高铁血红蛋白还原试验 D.红细胞渗透脆性试验
E.骨髓涂片
57.最可能的诊断是:
A.珠蛋白生成障碍性贫血 B.自身免疫性溶血性贫血
C.遗传性球形细胞增多症 D.G-6-PD缺乏症
E.营养性缺铁性贫血
58.该病尚与下列那类贫血有关,除了
A.伯氨喹药物引起的溶血性贫血
B.新生儿溶血性贫血
C.先天性非球形细胞性溶血性贫血
D.感染诱发的溶血
E.遗传性球形细胞增多症
59.目前最适当的处理是:
A.激素
B.输母血
C.输G-6-PD正常的浓缩红细胞
D.供给足够水分,碱化尿液,疏通微循环,保持电解质平衡
E.输洗涤红细胞
参考答案:
46.A 47.A 48.A 49.B 50.C 51.D 52.E 53.A 54.D 55.C 56.C 57.D 58.E 59.D
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