男,70岁。右侧肢体动作迟缓伴震颤半年。查体:右侧肢体静止性震颤,肌张力齿轮样增高。病变可能的部位是
A.大脑皮质
B.黑质
C.小脑
D.内囊
E.脑桥
参考答案: B
男,72岁。右手震颤伴动作缓慢6年,翻身困难1年。诊断为帕金森病。有青光眼和轻度肾功能不全病史。无消化性溃疡史。服用复方左旋多巴时症状改善明显,近1年来疗效减退,单剂疗效仅3小时。为改善症状,最合适增加的药物是
A.金刚烷胺
B.溴隐亭
C.苯甲托品
D.司来吉兰
E.苯海索
参考答案:D
男,71岁,2年来无诱因逐渐出现行动缓慢,行走时上肢无摆动,前倾屈曲体态。双手有震颤,双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍,无锥体束损害征。
1.最可能的诊断是
A.帕金森病
B.扭转痉挛
C.阿尔茨海默病
D.肝豆状核变性
E.脑动脉硬化
参考答案:A
2.选择最适当的治疗药物是
A.安坦
B.复方左旋多巴
C.丙炔苯丙胺
D.溴隐亭
E.维生素E
参考答案:B
3.选用上述治疗的目的是
A.治愈疾病
B.阻止疾病的进行
C.改善症状
D.预防并发症
E.增强体质
参考答案:C
1、震颤麻痹源于什么部位变性
A、纹状体
B、黑质细胞
C、红核
D、小脑
E、脑干
2、关于帕金森病的三个主要体征,哪项是正确的
A、震颤,肌张力增高,慌张步态
B、震颤,面具脸,肌张力增高
C、运动减少,搓丸样动作,肌张力增高
D、震颤,肌张力增高,运动减少
E、震颤,面具脸,运动减少
3、下列哪项不属于锥体外系
A、纹状体
B、红核
C、黑质
D、丘脑底核
E、内囊
4、下述哪项不符合震颤麻痹的症状
A、随意运动减少
B、静止性震颤
C、全身肌肉强直
D、体位不稳,走路呈“慌张步态”
E、可导致瘫痪
5、注射MPTP(1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶)可造成人和动物的疾病是
A、阿尔茨海默病
B、癫痫
C、帕金森病样症状
D、脑畸形
E、先天性脑积水
6、震颤麻痹的病人哪类药物禁止使用
A、金刚烷胺
B、抗胆碱能药物
C、单胺氧化酶抑制剂
D、多巴胺受体激动剂
E、吩噻嗪类药物
二
1、男性,58岁,渐发性双上肢震颤、智能减退半年。既往体健,无慢性疾病史,头颅MRI无异常发现,体检:面部表情呆滞,四肢肌张力增高,齿轮样,双上肢向前平伸时可见4~5次/分钟震颤,双手指鼻试验正常。
<1> 、体检时不可能发现的体征是
A、搓丸样动作
B、路林手现象
C、写字过小征
D、齿轮样强直
E、“开-关”现象
<2> 、最可能的发病机制是
A、纹状体内多巴胺受体功能增强
B、纹状体内γ氨基丁酸含量增加
C、纹状体内多巴胺含量减少
D、纹状体内乙酰胆碱含量增加
E、纹状体内乙酰胆碱受体功能减低
<3> 、首选治疗药物是
A、溴隐亭
B、左旋多巴
C、苯妥英钠
D、安定
E、多巴胺
参考答案
1、
【正确答案】 B
【答案解析】 原发性震颤麻痹的病理改变主要在黑质和兰斑,该处神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,胞浆内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体,神经胶质细胞呈反应性增生。
2、
【正确答案】 D
【答案解析】 帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状:
①运动障碍。可以概括为:运动不能:进行随意运动启动困难。运动减少:自发、自动运动减少,运动幅度减少。运动徐缓:随意运动执行缓慢。患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时,幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时,字越写越小,称为“小写症”。有些会出现语言困难,声音变小,音域变窄。吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动,持续数秒至数十分钟,叫做“冻结发作”。
②震颤。表现为缓慢节律性震颤,往往是从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤,就是指病人在静止的状况下,出现不自主的颤抖。主要累及上肢,两手像搓丸子那样颤动着,有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4~6次震颤,幅度不定,精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5~8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。
③强直。就是肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”,身体向前弯曲,走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失,步幅缩短,结合屈曲体态,可使患者以碎步、前冲动作行走,我们把它称为“慌张步态”。
3、
【正确答案】 E
【答案解析】 锥体系以外与躯体运动有关的传导通路统称为锥体外系,在种系发生上比较古老,主要功能是调节肌张力、协调肌的运动、维持体态姿势、担负半自动的刻板运动和反射性运动等。锥体系与锥体外系两者不可截然分割,功能是协调一致的。锥体外系结构较复杂,涉及脑内许多结构,包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等,通过复杂的环路对躯体运动进行调节,确保锥体系进行精细的随意运动。
4、
【正确答案】 E
【答案解析】 这道题选E
震颤麻痹患者的症状是:全身肌紧张增强、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板,患者常伴有静止性震颤,多见于上肢(尤其是手部),其次是下肢及头部;震颤静止时出现,情绪激动时增强,入睡后停止。震颤麻痹的主要原因是中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】 中文全称:1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶
用途:制作动物帕金森病模型
作用机制:MPTP在黒质细胞内脱氢生成MPP+离子,这种离子抑制线粒体复合酶,使该细胞死亡。
6、
【正确答案】 E
【答案解析】 吩噻嗪类药物因为其属中枢多巴胺受体阻断剂,在不良反应之一中由于其能引起药源性帕金森综合症,所以禁止使用。
二
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 帕金森开关现象是部分病人服用左旋多巴后,后期出现的症状波动,药物发生作用时能够恢复到正常人的功能状态,药效过后,又出现帕金森病的症状,如患者突然出现肌僵直,震颤、运动不能,持续数分钟至1小时后缓解,此时病人可活动如平常或出现多动。一日中,可反复迅速交替出现多次。这种变化速度可以非常快,并且是不可预测的。病人形容病情的变化就象是电源的开、关一样,所以临床上形象地称这种现象为“开关现象”
【正确答案】 C
【答案解析】 帕金森病其生化最主要的改变是脑部黑质-纹状体系统多巴胺能通路损害,即多巴胺含量减少,当减少到正常的60~80%可导致椎体外系功能失调。
【正确答案】 B
【答案解析】 年龄>65患者,或者是智能减退者首选复方左旋多巴。
复方左旋多巴为抗震颤麻痹药。通过血脑屏障进入脑组织,经多巴脱羧酶脱羧而转变成多巴胺,发挥作用。 用于原发性震颤麻痹症及非药原性震颤麻痹综合征,对中、轻度效果较好,重度或老年人较差。
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