2012年临床助理医师专业考试辅导：肾病综合征

　　一、概念

　　“肾病综合征”(nephrotic syndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组症候群。肾病综合征典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症。

　　二、病因

　　(一)原发因素原发性NS的病因

　　(1)遗传因素小儿肾病综合征在同胞及双胞胎中的发病率约占2%-6%。Sharpies(沙普利斯1985)调查了出生于英国生活于伯明翰市的激素敏感性肾病儿童的发病率，分亚洲人、非洲人、欧洲人三组，发现亚洲人发病率最高，年发病率为16/10万儿童，其他两组分别为2.6/10万、3.1/10万儿童。Feehally(费哈利 1985)报道英国莱斯特市微小病变型肾病儿童发病率，亚洲儿童明显高于非亚洲儿童，分别为9.4/10万及1.3/10万儿童。这些住在英国莱斯特市的亚洲儿童大多是讲古吉拉特语的印度人，也有的为讲旁遮普语的信仰锡克教或伊斯兰教的人。作者认为种族与环境的差异是两个重要因素，它可能增加微小病变型肾病发病的敏感性。

　　(2)过敏性体制质伊藤对小儿各种肾脏疾病之HLA抗原进行研究，指出NS有过敏因素者占35。3%，对照组为6。7%，此与HLA-B40有关。曾有报道NS有变态反应史者占40%。

　　(3)免疫机制NS与体液免疫、免疫复合物形成、细胞免疫有关已众所周知。Elzouki(艾路基1984)调查报告，阿拉伯儿童原发性肾病综合征。其发病串较高可能与气候、地理、儿童感染的类型、阿拉伯人群的遗传特性诸多因素有关，这些因素可能影响肾脏病的免疫发病机理。

　　(二)发因素病因

　　1、感染

　　(1)细菌感染：链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、梅毒、麻风、慢性肾盂肾炎伴反流性肾炎。

　　(2)病毒感染;乙型肝炎、传染性单核细胞增多症、Cy—tomegalovirus、疫苗后肾炎。

　　(3)寄生虫感染：三日疟、Toxoplasnosis、Helminthic(sehistoso—miasis)。

　　2、药物中毒，过敏，有机或无机汞、有机金、铋、银，青霉胺，海洛因，丙磺舒，三甲双酮，Captopril，蜂蜇，蛇毒，pollers，抗毒素或疫苗过敏。

　　3、新生物实体瘤(Careinoma或肉瘤)：肺、结肠、胃、乳腺、肾、甲状腺、卵巢等肿瘤，wilm's瘤。淋巴瘤及白血病，何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、多发性骨髓瘤。

　　4、系6L性疾病系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、坏死性血管炎、多动脉炎、冷球蛋白血症、淀粉样变、类肉瘤病。

　　5、代谢性疾病糖尿病、粘液水肿。

　　6、遗传性疾病Alport综合征、Fabry’s病、Nail—patella综合征、先天性肾病综合症(芬兰型)、家族性肾病综合症、镰刀状红细胞贫血。

　　7、其他妊娠毒血症、肾移植慢性排斥，原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄、慢性溃疡性结肠炎等。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　诊断包括三个方面：①确诊NS;②确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检，做出病理诊断;③判断有无并发症。

　　需要鉴别的疾病：

　　(一)过敏性紫癜性肾炎

　　好发青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，出皮疹后才见血尿及蛋白尿。

　　(二)系统性红斑狼疮肾炎

　　好发中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。

　　(三)乙型肝炎病毒相关性肾炎

　　多见儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为。

　　诊断依据：

　　1、血清HBV抗原阳性

　　2、患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎

　　3、肾活检切片找到HBV抗原

　　(继发性NS常不伴有高脂血症，原发性NS必定有高脂血症。)

　　(四)糖尿病肾病

　　好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

　　(五)肾淀粉样变性

　　好发于中老年，有原发和继发之分，肾活检才可确诊。

　　(六)骨髓瘤性

　　好发男性中老年人，可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现。