2012年临床助理医师考试内科复习指导：乳糜泻

2012年临床助理医师考试内科复习指导：乳糜泻

　　乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性脂肪泻(idiopathic sprue)。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。

　　【病因及发病机理】

　　一、麦胶的致病作用　最初注意到患者症状与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10-15%的麦胶(gluten)，被分解后产物为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该酶活性不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

　　除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体(IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后，该抗体可以消失。

　　二、遗传因素　本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%，一卵双生者可达75%，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。

　　【病理】

　　主要病理改变在空肠粘膜，绒毛缩短、增粗、萎缩变平;上皮细胞变性为低立方形，电镜下见微绒毛(刷缘)融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶(dipeptidase)及脂酶(esterase)减少，肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能，出现脂肪泻。

　　【临床表现】

　　起病大多缓慢，症状的个体差异很大，发病年龄有两个高峰，即婴幼儿(添加麦类食物后)及青壮年。病程表现为发作与缓解的波动性，进食麦类(小麦、大麦、黑麦、燕麦)食物症状加重(活动期)，忌麦类食物症状缓解。

　　一、消化道症状　腹泻是主要症状，典型者为脂肪泻。可伴有腹胀、腹鸣等。

　　二、营养不良症状　软弱、乏力、消瘦、体重减轻，若有低蛋白血症可出现下肢浮肿;口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向;骨痛、手足搐搦;感觉障碍、末稍神经炎等。

　　【实验室检查】

　　一、贫血、低蛋白血症　约70%患者出现，贫血可为巨细胞性、小细胞性或混合性。

　　二、免疫改变　C3C4降低，血清IgA升高或正常，IgA减少，抗麦胶抗体阳性，麦胶白细胞移动抑制试验阳性。

　　三、粪脂测定及脂肪平衡试验　见前

　　四、D木糖试验

　　五、胃肠钡餐检查　可见空肠中段、远段弥漫性扩张、皱襞肿胀或消失，呈雪花样钡斑，钡剂通过小肠时间延长等可提示诊断。并可排除继发吸收不良的原因。

　　六、小肠粘膜组织检查　病变具有特征性，见前述。

　　【诊断与鉴别诊断】

　　依据症状与麦粉食物的关系，典型脂肪泻与营养缺乏表现及有关实验检查，可作出初步诊断。进一步检查可作空肠粘膜活检。注意与其它吸收不良综合征鉴别。忌麦粉食物治疗试验有效，可以确诊。

　　本病主要与以下吸收不良综合征鉴别。

　　一、热带口炎性乳糜泻　发病地区生活或旅居史，发病与麦粉食物无关。对广谱抗生素及叶酸治疗反应好，忌麦粉饮食无效。

　　二、贾弟虫病　症状与本病相似，X线钡餐征象也难鉴别，采集十二指肠液及粪便反复查找贾弟鞭毛虫，小肠粘膜活检也可见原虫簇聚于粘膜表面，甲硝唑(metronidazole)试验治疗效果好。

　　【治疗】

　　针对病因进行饮食治疗，辅以对症治疗及补充治疗。

　　一、饮食治疗　关键是忌麦胶饮食，停食各种麦类(大麦、小麦、燕麦、黑麦、裸麦等)食品。但若将麦粉中麸质(面筋)去掉，剩余的淀粉不含麦胶，病人仍可食用，忌麦胶饮食治疗3-6周症状明显好转，常需持续治疗一年。

　　二、对症治疗及补充治疗　见前。

　　三、激素治疗　适用于极度衰弱，对忌麦胶饮食反应不好或不能耐受无麦胶饮食的患者，可用肾上腺皮质激素，强地松或强的松龙30-40mg/日，晨一次口服，症状改善后逐渐减量维持。

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