2013临床助理医师考试专业综合之血液系统讲义(4)

　　第四单元　再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的一种疾病，临床表现为贫血、出血和感染。

　　一、病因和发病机制

　　病因

　　1.药物或化学毒物：细胞毒药物，氯霉素，苯等。

　　2.物理因素：辐射。

　　3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。

　　发病机制

　　1.造血干细胞缺陷

　　2.免疫功能紊乱

　　二、临床表现

　　贫血：头晕，乏力，心悸。

　　出血：皮肤紫癜，齿龈出血，鼻出血，严重者可有颅内出血危及生命。

　　感染：发热，皮肤感染，口腔炎，咽炎，肺炎，败血症。

　　再障罕有淋巴结和肝脾肿大。

　　三、实验室检查

　　1.血象：全血细胞减少，三系减少程度不一。网织红细胞绝对值减低。

　　2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞均减少，非造血细胞，如淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞等相对增加。无明显病态造血现象。非重型病例骨髓可残存造血增生灶。

　　四、诊断

　　用药史，可疑理化物质接触史;外周血全血细胞减少;骨髓增生不良。

　　五、鉴别诊断

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可表现为全血细胞减少，骨髓增生减低， Rous试验、Ham试验、蔗糖水试验常阳性，CD59-细胞>10%。

　　2.骨髓增生异常综合征(MDS)：全血细胞减少，也可一系或两系减少，骨髓增生多为活跃，有病态造血现象。

　　3.非白血性白血病：全血细胞减少但骨髓中有多数原始细胞。

　　4.急性造血停滞：呈自限经过，多在数周内恢复。

　　六、治疗

　　1.去除病因，支持治疗。如 PLT<20×109/L，伴明显出血倾向者，需输注血小板。

　　2.非重型再障的治疗

　　雄激素为首选。主要副作用是雄性化作用和肝功能损害。

　　3.重型再障的治疗

　　①异基因造血干细胞移植

　　②免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，环孢素。