(一)病因
支气管一肺组织感染和支气管阻塞是引起支气管扩张的主要病因,如反复支气管一肺组织感染、支气管结核、肺结核、支气管曲霉感染和肿瘤、异物等。两者相互影响,可促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可由先天发育障碍及遗传因素引起,如Kartagener综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化等,但均较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明,可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。
(二)临床表现
1.症状反复咳嗽、咳大量脓痰、咯血是其典型症状。症状特点为:
①慢性咳嗽、大量脓痰,并与体位改变有关。由于支气管扩张部位分泌物积储,改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。急性感染发作时,黄绿色脓痰量每日可达数百毫升,痰液收集于玻璃瓶巾静置后可分出三层:上层为泡沫,下悬脓性成分;中层为混浊黏液;下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌;
②反复咯血,50%~70%的患者有不同程度的咯血,从痰中带血至大量咯血,咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”,其病变多位于引流良好的上叶支气管;
③反复肺部感染,其主要表现为同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失,引流差。易于反复发生感染;
④慢性感染中毒症状,如反复感染,可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育。
2.体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
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