库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。就是皮质醇分泌多了。
各种原因造成的糖皮质激素增多了,就叫库欣综合征。包括:
1. 库欣病:跟垂体有关。
2. 非库欣病:跟垂体无关。
一.病因
1.ACTH依赖性(库欣病)
垂体 ACTH 分泌过量,导致的糖皮质激素过多,最常见 ,其中70%~80%是垂体分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤,
2.非ACTH依赖性(非库欣病)
是由肾上腺瘤或癌自己分泌了过多的皮质醇。ACTH不增多。
二、临床表现
包括:满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹
最常见临床表现(发生率最高的)为多血质。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多,女患者可有显著男性化。
三、诊断
1.小剂量 地塞米松抑制试验:一个病人,我们用小剂量地塞米松抑制试验,结果不能被抑制,说明就是库欣综合征。
2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断:
(1)大剂量地塞米松抑制试验能被抑制的是库欣病(ACTH依赖性)
(2)大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制的是非库欣病(非ACTH依赖性)
要注意:库欣病和库欣综合征不是一回事啊,库欣病是库欣综合征最常见的病因。
小剂量地塞米松抑制试验只能诊断库欣综合征,大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。
四、治疗
首选手术:1.经蝶窦手术用于库欣病;2.肾上腺手术用于非库欣病
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