2014临床助理内分泌系统：慢性肾上腺皮质功能减退

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　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致。继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑一垂体病变引起。一提到这个病，马上想到四个字：“色素沉着 ”

　　一、病因

　　本病最常见的病因为肾上腺结核 或自身免疫性肾上腺炎

　　二、临床表现

　　本病肾上腺皮质全层毁坏，包括球状带。并可累及肾上腺髓质，故有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏 引起的多系统症状和代谢紊乱。

　　表现包括：乏力明显、心脏缩小、头昏眼花、对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱等等，但是记住特征性的一个表现:皮肤、黏膜色素沉着.

　　三 . 诊断

　　诊断结果最具意义的是：皮质醇降低;

　　血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)明显降低;

　　四、治疗

　　还是那句话，减退的用替代治疗，这里也一样。

　　我们用糖皮质激素替代治疗 氢化可的松20～30mg，发热、感冒或劳累等应激状况剂量应增加2～3倍。治疗用替代：主选药物 --- 氢化可的松

　　五、肾上腺危象

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者不治疗或中断治疗，在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显情绪波动等应激情况下就可以发生。表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐、有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高热

　　治疗主要是静脉输注糖皮质激素。

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