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(一)血红素合成的原料、部位和关键酶
1.血红素合成的基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+.(2002)
2.部位线粒体(起始和终末阶段)、胞质(中间阶段)。
3.关键酶ALA合酶,催化琥珀酰辅酶A与甘氨酸缩合生成δ一氨基-γ一酮戊酸,磷酸吡哆醛为其辅酶(2008)。
4.血红素合成的调节ALA合酶(限速酶)、ALA脱水酶与亚铁螯合酶、促红细胞生成素(2002)。
(二)成熟红细胞的代谢特点
1.单纯成熟红细胞除质膜和胞质外,没有其他细胞器,代谢较单纯。
2.主要能源物质葡萄糖。
3.糖代谢的主要通路
(1)糖酵解和2,3一二磷酸甘油旁路:90%~95%的葡萄糖。
(2)磷酸戊糖途径:产生NADPH+H+,抗氧化,G6PD缺乏不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还匙遇到蚕豆时可诱发溶血反应(2001)。
4.糖代谢的生理意义
(1)ATP的功能:维持红细胞膜上的钠泵、钙泵,维持细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换,用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成,活化葡萄糖启动酵解过程。
(2)2,3-BPG的功能:血红蛋白运氧功能的重要调节因素。
(3)NADH和NADPH的功能:对抗氧化、保护细胞膜蛋白、血红蛋白等不被氧化。
5.红细胞的脂代谢主动参入和被动交换与血浆进行脂质交换。
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