2014临床助理医师考试《内科学》重要知识点(5)

　　肝血管肉瘤的鉴别

　　临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。

　　1.肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，可发生于任何年龄，但常在成人出现症状，女性多见，肿瘤可位于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发(约10%为多发)，肿瘤直径多小于5cm，但亦可小至数毫米，也有个别大至30cm者，肿瘤直径小于5cm者多无症状，5cm以上者近半数有腹部不适、肝大、食欲不振、消化不良等症状。

　　肝功能一般正常，超声波检查呈典型的边缘清晰的回声增强区，内部可见管道通入，大的肝血管瘤可见网状回声不均，有时可见钙化。CT造影剂增强或延迟扫描具特征性，主要表现先有肿瘤周边过度增强，逐渐向中心充填呈等密度。

　　MRI扫描在SE序列T1加权像上，瘤灶呈边界清楚的类圆形低信号区，在T2加权像上瘤灶信号明显增强且均匀升高，而正常肝实质信号强度明显衰减，瘤/肝信号强度比明显增加。放射性核素肝血池扫描呈明显填充现象。由于肝血管瘤为良性病变，因此病人临床症状及体征均不明显，预后良好。

　　2.原发性肝癌是我国常见恶性肿瘤之一，本病患者大多数有慢性肝炎、肝硬化病史。临床症状有肝区疼痛、乏力、纳差、消瘦等。肝脏呈进行性肿大，质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈结节状。脾多肿大，腹水呈黄色或血性，黄疸可为肝细胞性或梗阻性，肝区可闻及血管杂音。部分病人可有转移灶的相应体征，如锁骨上淋巴结肿大，胸膜转移时出现胸腔积液或血胸。

　　出现骨转移时可见骨骼表面向外突出，医学教.育网搜集整理有时可出现病理性骨折，出现脊髓受压时可表现截瘫，颅内转移可出现偏瘫等病理性神经体征。实验室检查AFP增高是当前诊断肝细胞癌相对特异的标志物，借此可与肝恶性血管瘤鉴别，其他如影像学检查也可与肝恶性血管瘤鉴别。

　　肝血管肉瘤的辅助检查

　　1.血象检查可有贫血、微血管病性溶血性贫血，白细胞增多(65%)或白细胞减少(25%)、血小板减少(62%)。

　　2.肝功能检查约2/3的病人有肝功能异常：一组病例磺溴酞钠潴留试验(BSP)阳性者占100%，ALP升高占85%，高胆红素血症60%，部分病人有ALT升高。

　　约50%患者伴有轻中度的转氨酶升高。

　　3.弥漫性血管内凝血为本病少见的并发症。凝血酶原时间延长占72%.

　　4.p53基因Smith报道，对长期接触氯乙烯发生肝血管肉瘤225例患者血清中可检出p53抑癌基因产物的突变，由此提出p53基因可作为肝血管肉瘤高危人群的监控指标之一。

　　1.X线检查部分患者胸部X线片可示横膈抬高或其他一些少见征象，如右侧胸腔积液、肺不张或胸膜肿块。在与胶质二氧化钍有关的血管肉瘤病例中，腹部平片可发现不透光的肝、脾和腹腔淋巴结阴影。

　　2.CT扫描大部分病例肝脏CT扫描都有异常发现，可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。增强明显可见钙化。

　　3.肝血管造影肝动脉造影能为该病的诊断提供有价值的资料，发现异常血管形态，肿瘤周边部持续染色和中央放射状透光区，都高度提示肝血管肉瘤。

　　4.核素扫描70%患者可见缺损。

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