2014临床助理医师《呼吸系统》复习讲义:第二单元

第二单元　肺动脉高压与肺源性心脏病

　　一、概述

　　肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压>25mmHg，为显性肺动脉高压;运动时肺动脉平均压>30mmHg，为隐性肺动脉高压。根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。

　　慢性肺源性心脏病(简称慢性肺心病)是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。

　　二、病因

　　(一)支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。

　　(二)严重的胸廓畸形。

　　(三)肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。

　　(四)其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

　　三、发病机制和病理

　　(一)发病机制

　　缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘

　　(二)病理：

　　1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。

　　2.肺血管病变

　　(1)构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。

　　(2)肺小动脉炎症。

　　(3)肺泡壁毛细血管床破坏减少。

　　(4)肺血管床受压。

　　3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。

　　四、临床表现

　　(一)肺、心功能代偿期 (包括缓解期)

　　1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。

　　2.体征：

　　(1)发绀。

　　(2)肺气肿体征、偶有干、湿啰音。

　　(3)右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。

　　(二)肺、心功能失代偿期 (包括急性加重期)：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。主要表现为

　　1.呼吸衰竭：

　　(1)症状：意识障碍。

　　(2)体征：明显发绀;球结膜充血、水肿。

　　2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。

　　五、并发症

　　(一)肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。是慢性肺心病死亡的主要原因。

　　(二)酸碱失衡及电解质紊乱：最常见呼吸性酸中毒。

　　(三)心律失常：房性心律失常，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。

　　(四)其他：消化道出血;感染性休克;弥散性血管内凝血;多脏器功能衰竭(MOF)等。

　　六、辅助检查

　　(一)X线检查：

　　1.原发病的X线特征：基础疾病和急性肺部感染的征象。

　　2.肺动脉高压征象：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm;其横径与气管横径之比值≥1.07;肺动脉段明显突出其高度≥3mm。

　　3.右心室增大：心尖上凸。

　　(二)心电图检查

　　肺型P波、右心室肥大表现(电轴右偏、RV1 +SV5≥1.05mV)。

　　(三)超声心动图：

　　1.右心室流出道内径≥30mm;右心室内径≥20mm。

　　2.左右心室内径比值<2。

　　(四)血气分析：

　　1.当Pa02<60mmHg，PaC02>50mmHg时可诊断为呼吸衰竭。

　　2.酸碱失衡：最常见为呼吸性酸中毒，pH下降，PaC02升高。其次为呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒。

　　(五)其它：红细胞计数及血红蛋白可升高、全血粘度及血浆粘度可增加;肺功能检查;痰细菌学检查。

　　七、诊断与鉴别诊断

　　(一)诊断：

　　1.病因：基础疾病如：慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变。

　　2.肺动脉高压征象。

　　3.右心室肥大或右心衰竭征象。

　　(二)鉴别诊断：

　　1.冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)。

　　2.风湿性心脏瓣膜病。

　　3.扩张型心肌病。

　　八、治疗：

　　(一)急性加重期：治疗的关键是：积极控制感染;畅通呼吸道;改善呼吸功能;纠正缺氧和二氧化碳潴留，纠正呼吸衰竭;纠正心衰。

　　1.控制感染：急性呼吸道感染是诱发肺心病失代偿和病情加重的重要因素。先依据具体情况选择抗生素，然后根据痰培养及药物敏感试验调整。

　　2.氧疗、通畅呼吸道：改善通气，纠正缺氧和二氧化碳潴留，治疗呼吸衰竭。

　　3.控制心力衰竭：慢性肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处，即有效地控制感染，改善呼吸功能，常能使心力衰竭得以纠正。经上述治疗无效或病情反复、严重心力衰竭者尚需用利尿剂、洋地黄制剂和血管扩张药。

　　(1)利尿剂：小剂量使用作用轻的利尿剂。

　　(2)洋地黄制剂：适用于感染已控制，呼吸衰竭已好转，利尿剂疗效差，心力衰竭不能纠正者。肺心病病人对洋地黄类药物耐受性差，易引起中毒。因此使用剂量要小(1/2～2/3的量)，宜选用起效快、排泄快的药物，静脉给药如毒毛花苷K或毛花苷丙。应注意：不宜以心率减慢作为洋地黄的疗效指标。

　　(3)血管扩张剂：硝酸甘油。

　　4.控制心律失常：肺心病患者的心律失常多因缺氧、感染、酸碱失衡、电解质紊乱及洋地黄过量和氨茶碱的副作用所致。在上述因素得到控制或消除后，多数病人的心律失常可消失。

　　5.纠正酸碱失衡及电解质紊乱。

　　6.其它：休克、消化道出血、弥漫性血管内凝血的处理等。

　　(二)缓解期

　　采用中西医结合的综合措施。

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