2014临床助理《血液系统》复习精讲:第四单元

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第四单元　再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少的一种疾病，临床表现为贫血、出血和感染。

　　一、病因和发病机制

　　病因

　　1.药物或化学毒物：细胞毒药物，氯霉素，苯等。

　　2.物理因素：辐射。

　　3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。

　　发病机制

　　1.造血干细胞缺陷

　　2.免疫功能紊乱

　　二、临床表现

　　贫血：头晕，乏力，心悸。

　　出血：皮肤紫癜，齿龈出血，鼻出血，严重者可有颅内出血危及生命。

　　感染：发热，皮肤感染，口腔炎，咽炎，肺炎，败血症。

　　再障罕有淋巴结和肝脾肿大。

　　三、实验室检查

　　1.血象：全血细胞减少，三系减少程度不一。网织红细胞绝对值减低。

　　2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓颗粒减少，三系造血有核细胞均减少，非造血细胞，如淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞等相对增加。无明显病态造血现象。非重型病例骨髓可残存造血增生灶。

　　AA bone marrow

　　AA非造血细胞群

　　四、诊断

　　用药史，可疑理化物质接触史;外周血全血细胞减少;骨髓增生不良。

　　五、鉴别诊断

　　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可表现为全血细胞减少，骨髓增生减低， Rous试验、Ham试验、蔗糖水试验常阳性，CD59-细胞>10%。

　　2.骨髓增生异常综合征(MDS)：全血细胞减少，也可一系或两系减少，骨髓增生多为活跃，有病态造血现象。

　　3.非白血性白血病：全血细胞减少但骨髓中有多数原始细胞。

　　4.急性造血停滞：呈自限经过，多在数周内恢复。

　　六、治疗

　　1.去除病因，支持治疗。如 PLT<20×109/L，伴明显出血倾向者，需输注血小板。

　　2.非重型再障的治疗

　　雄激素为首选。主要副作用是雄性化作用和肝功能损害。

　　3.重型再障的治疗

　　①异基因造血干细胞移植

　　②免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，环孢素。

　　【习题】

　　1.关于再生障碍性贫血，下列叙述错误的是

　　A.全血细胞减少

　　B.骨髓可存在增生灶

　　C.骨髓非造血细胞增多

　　D.无明显病态造血

　　E.巨核细胞增多

　　『正确答案』E

　　『答案解析』再生障碍性贫血血液学特点有(1)外周血全血细胞减少;(2)骨髓增生低下，有核细胞明显减少，非造血细胞相对增多;(3)非重型病例可残存造血增生灶，该部位可有有核细胞增生良好，但恒有巨核细胞减少。

　　2.再生障碍性贫血骨髓特点有

　　A.骨髓穿刺不容易出现“干抽”

　　B.幼稚细胞增多

　　C.淋巴细胞减少

　　D.巨核细胞以产板巨核为主

　　E.浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞多见

　　『正确答案』E

　　3.最易与再生障碍性贫血混淆的疾病是

　　A.非白血性白血病

　　B.ITP

　　C.PNH

　　D.脾功能亢进

　　E.恶性组织病

　　『正确答案』C

　　『答案解析』阵发性血红蛋白尿和再生障碍性贫血均属于干细胞疾病，两者均可表现全血细胞减少，所以临床上容易混淆。

　　4.主要用于治疗急性再生障碍性贫血的药物是

　　A.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白

　　B.环孢素

　　C.雄激素

　　D.造血生长因子

　　E.抗生素

　　『正确答案』A

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