2014年临床助理医师《儿科学》复习资料:第4节

　　三、维生素D缺乏性佝偻病

　　维生素D缺乏性佝偻病-----体内维生素D缺乏-------钙磷代谢紊乱。

　　(一)病因

　　1.维生素D摄入不足：母乳中含有的维生素D较少

　　2.日光照射不足(题干里出如现在冬季，就说明这个问题)

　　3.维生素D的需要量增加

　　4.食物中钙、磷含量过低或比例不当

　　5.疾病和药物的影响

　　(二)临床表现

　　临床上分：初期、激期、恢复期和后遗症期，初期和激期-----活动期。

　　1.初期(早期)：主要表现---神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关)出现枕秃(烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕)

　　2.活动期(激期)：骨骼改变。

　　1岁以前出现：(1)颅骨软化：最典型，出现最早，3-6个月婴儿----激期

　　(2)方颅 ：骨样组织增生所致，7-8个月以上

　　(3)手、足镯：方颅之后，6个月以上的小儿

　　1岁以后出现：(4)前囟增大及闭合延迟 正常前囟闭合1-1.5岁

　　(5)出牙延迟

　　(6)胸廓畸形：l岁左右小儿，表现：肋骨串珠、肋膈沟(赫氏沟)、鸡胸或漏斗胸。

　　(7)下肢畸形：l岁左右站立行走后小儿，如“o”形腿或“X”形腿

　　(8)血生化和X线表现 ：血清钙↓，血磷↓，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶↑。X线表现：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变。---激期

　　3.恢复期

　　4.后遗症期

　　(三)诊断和鉴别诊断

　　血清25-(0H)D3(正常l0～80ug/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03～0.06ug/L)水平在佝偻病初期就已明显降低，----可靠的早期诊断指标。

　　(四)治疗和预防

　　1.预防： (1)胎儿期：多晒太阳、多吃富含维生素D及钙、磷的食物

　　(2)新生儿期：足月儿生2周后--维生素D 400IU/日(预防)，一直到2岁;

　　早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周---补充维生素D 800IU/日(治疗)，3个月后改预防量。

　　2.治疗：维生素D制剂口服法：每日给维生素D 0.2～0.4万IU，连服2～4周后改为预防量。有并发症---肌注，维生素D3 20~30万IU，一般1次即可。

　　四、维生素D缺乏性手足搐搦症

　　本病是因VitD缺乏致血钙离子降低所致，表现：全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛(三大临床表现)等。

　　(一)病因和发病机制

　　本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下：

　　1.甲状旁腺反应迟钝：主要因素。甲状旁腺的作用-----调节钙磷代谢(升钙降磷)。

　　2.PH值：PH值高----钙离子降低。酸中毒时，血钙虽低，但离子钙不低，但酸中毒补纠正后，离子钙就会降低，引起抽搐。

　　(二)临床表现

　　1、典型发作：血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦

　　1).惊厥：儿科----惊厥：①高热惊厥，②手足搐搦症：无热惊厥

　　2).手足搐搦：多见于6个月以上的婴幼儿

　　3).喉痉挛：严重时可发生窒息，甚至死亡。

　　2、隐匿型：血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l

　　1).面神经征(Chvostek sigh)

　　2).腓反射

　　3).陶瑟征(Trousseau征)

　　记忆：陶腓面

　　(三)诊断和鉴别诊断

　　临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征;血清钙低于1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/d1)

　　(四)治疗

　　应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂，惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-3次，直至惊厥停止。

　　五、蛋白质-热能营养不良

　　临床上分：以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦-水肿型。

　　(一)病因：1.喂养或饮食不当

　　2.疾病诱发：最常见的是消化系统疾病或畸形

　　(二)临床表现

　　1.临床表现：体重不增----最先出现，典型，继之体重下降，皮下脂肪逐渐减少或消失。

　　皮下脂肪减少---首先为腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后-----面颊部。

　　腹部皮下脂肪层厚度-----判断营养不良程度的重要指标之一。

　　2.分度：

　　(三)并发症

　　1.营养性贫血：最多见为营养性缺铁性贫血。

　　2.各种维生素缺乏：常见者为维生素A缺乏——毕脱斑

　　3.感染：因为非特异性及特异性免疫功能均低下

　　4.自发性低血糖：常发生于清晨，清晨----突然出然面色苍白，昏迷---呼吸麻痹死亡

　　(四)治疗

　　调整饮食及补充营养物质

　　1.轻度营养不良：热量从80-100kcal/(kg·d)开始

　　2.中度营养不良：热量从60-80kcal/(kg·d)开始

　　3.重度营养不良：热量从40-60kcal/(kg·d)开始

　　注意：越严重补得越少，越慢。

　　促进消化：各种消化酶以助消化，维生素和微量元素，可肌注苯丙酸诺龙

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