2014临床助理《血液系统》复习精讲:第五单元(1)

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第五单元　白血病

第一节　急性白血病

　　急性白血病是造血干细胞克隆性恶性疾病。异常原始细胞在骨髓大量增殖，浸润外周血及其他器官，抑制正常造血，临床以贫血、出血、感染、浸润为主要表现。

　　一、分型与诊断标准

　　FAB分型

　　MICM分型

　　FAB分型

　　急性非淋巴细胞性白血病

　　1.M1(急性粒细胞白血病未分化型)：未分化原粒细胞占骨髓非红系有核细胞90%以上，髓过氧化物酶(MPO)、苏丹黑染色阳性细胞≥3%。

　　2.M2(急性粒细胞白血病部分分化型)：原粒占骨髓非红系有核细胞20～89%，单核细胞<20%，其他粒细胞>10%。

　　3.M3(急性早幼粒细胞白血病)：骨髓以多颗粒的早幼粒细胞为主，占骨髓非红系有核细胞的20%以上。

　　4.M4(急性粒-单核细胞白血病)：骨髓中原始细胞占骨髓非红系有核细胞的20%以上，各阶段粒细胞20～80%，各阶段单核细胞>20%。

　　5.M5(急性单核细胞白血病)：骨髓中原单核、幼单核及单核细胞占骨髓非红系有核细胞的80%以上。原单≥80%为M5a，原单<80%为M5b。

　　6.M6(急性红白血病)：骨髓中幼红细胞≥50%，原始细胞占非幼红细胞≥20%。

　　7.M7(急性巨核细胞白血病)：骨髓中原始巨核细胞≥20%，血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。

　　8.M0(急性髓细胞白血病微分化型)：骨髓原始细胞>20%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化物酶(MPO)、苏丹黑染色阳性细胞<3%，电镜下MPO阳性。

　　急性淋巴细胞白血病:

　　1.L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。

　　2.L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。

　　3.L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，细胞内有明显的空泡。

　　二、临床表现

　　多急性起病，以贫血、出血、感染、髓外浸润为主要表现。

　　1.感染：发热常为早期表现。常见口腔、牙龈、咽颊、肛周和肺部感染，严重可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。

　　2.出血：近一半人有不同程度的出血，以皮肤瘀点、瘀斑，口腔，鼻粘膜出血多见，中枢神经系统出血较少，但有致命危险。M3易合并DIC。

　　3.贫血：进行性发展。

　　4.髓外浸润

　　①肝、脾、淋巴结肿大：淋巴结肿大一般无触痛和粘连，ALL多见。肝脾肿大多为轻-中度。

　　②骨骼和关节：胸骨下端压痛具有诊断价值。骨与关节疼痛多见于ALL。

　　③眼部：绿色瘤

　　④口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀，皮肤粒细胞肉瘤。

　　⑤中枢神经系统白血病：常为复发的根源，可见于疾病的各个时期，缓解期多见，ALL多见。可表现为头痛，呕吐，颈项强直，抽搐，昏迷等。

　　⑥睾丸白血病：多见于儿童及青年ALL，表现为一侧或双侧睾丸无痛性肿大。是仅次于CNS-L的髓外复发根源。

　　三、实验室检查

　　1.血象

　　①白细胞：白细胞可增多、正常或低下。>100×109/L，高白细胞性白血病;<1.0×109/L，白细胞不增多性白血病。血涂片可见原始和/或幼稚细胞。

　　②红细胞：正细胞正色素性贫血。

　　③血小板：减少。

　　2.骨髓象

　　①骨髓增生活跃至极度活跃;

　　②白血病性原始细胞增多，≥20%，“裂孔”现象。

　　③正常幼红细胞和巨核细胞减少。

　　④少数呈低增生性白血病。

　　⑤Auer小体常见于急性粒细胞性白血病，不见于ALL。

　　3.细胞化学

　　4.免疫学检查

　　髓细胞：CD13,CD33

　　B细胞：CD10,CD19

　　T细胞：CD3,CD7

　　5.染色体检测

　　t(8;21)(q22;q21)—— M2

　　t(15;17)(q22;q21)——M3

　　16号染色体异常——M4Eo

　　t(8;14)(q24;q32)——急性B淋巴细胞性白血病

　　t(9;22)(34q;11q)——ALL、CML、AML

　　6.血液、体液生化改变

　　血尿酸升高

　　凝血机制异常：M3

　　脑脊液异常：CNS-L

　　四、诊断与鉴别诊断

　　结合临床表现，体格检查，血象，骨髓象，一般即可诊断。结合细胞化学，免疫学，染色体检查及特殊检查有助于进一步分型，指导治疗，判断预后。

　　鉴别诊断

　　1.骨髓增生异常综合征(MDS)： RAEB有原始及幼稚细胞，全血细胞减少，染色体异常。但骨髓中原始细胞<20%。

　　2.类白血病反应：严重感染可出现类白血病反应，白细胞明显增多，但可以找到感染灶，抗感染治疗有效。一般无贫血和血小板减少。骨髓检查无异常增多的原始细胞，碱性磷酸酶活力明显增高。

　　3.传染性单核细胞增多症：可有发热、贫血、肝脾淋巴结肿大，外周血出现异形淋巴细胞，形态与原始细胞不同，血清嗜异性凝集试验阳性。病程短，可自愈。

　　4.再生障碍性贫血：可有贫血、出血、感染伴全血细胞减少，但无肝脾淋巴结肿大，骨髓原始细胞不增多。

　　五、治疗

　　(一)支持治疗

　　1.防治感染 G-CSF抗生素。

　　2.纠正贫血 Hb<60g/L可考虑输压积红或全血。

　　3.控制出血 PLT<10～20×109/L，伴出血症状时，输血小板悬液。

　　4.防治尿酸性肾病。

　　(二)化学治疗

　　分两个阶段

　　1.诱导缓解：迅速杀灭体内白血病细胞，达完全缓解。

　　完全缓解(CR)：白血病症状、体征消失，外周血细胞计数正常，骨髓象原粒+早幼粒(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。

　　2.缓解后治疗：

　　CR后立即进行包括巩固、强化、维持在内的缓解后治疗。

　　方案

　　AML：

　　DA、IA、MA、AA、HA

　　M3：反式维A酸(ATRA)联合砷剂。

　　ALL：

　　VP、VLDP、DVCP、COP

　　(三)CNS-L治疗

　　鞘内注射MTX(甲氨蝶呤)，或Ara-c(阿糖胞苷)。

　　(四)睾丸白血病

　　放射治疗。

　　(五)骨髓移植

　　适用于50岁以下有HLA配型相合的病人。

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