2014临床助理《血液系统》复习精讲:第六单元

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第六单元　出血性疾病概述

　　出血性疾病是由于止血机制异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。

　　一、正常止血机制

　　(一)血小板

　　1.血小板粘附：血管内皮受损，胶原纤维暴露，在vWF存在下，血小板GP1-b与vWF结合，血小板粘附，机械性堵塞伤口。

　　2.血小板聚集： GPⅡb与Ⅲa结合，形成GPⅡb/Ⅲa复合物，在凝血酶的参与下，血小板发生聚集，此为一相聚集。

　　3.血小板释放：血小板释放ADP，5-HT，PF3等，促进血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。

　　(二)血管因素

　　1.反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢。

　　2.刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。

　　3.激活凝血系统，形成稳固的红色血栓。

　　(三)凝血系统

　　凝血因子有I—XIII，及PK，HMWK共14个，无Ⅵ;

　　被激活的因子在罗马数字下方注以a字;

　　Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依赖维生素K。

　　凝血过程可分为3个阶段：

　　二、抗凝与纤溶机制

　　(一)抗凝系统

　　1.AT-Ⅲ可中和凝血酶，灭活Ⅹa，与肝素结合后，抗凝活性明显提高。

　　2.肝素：主要是作为AT-Ⅲ的辅因子，可加强其作用。

　　3.蛋白C(PC)系统：由PC，PS，蛋白C抑制物(PIC)和凝血调节蛋白(TM)组成。通过水解Ⅴa,Ⅷa而实现对凝血的负调控。

　　4.组织因子途径抑制物(TFPI)：可灭活Ⅹa,TF/Ⅶ。

　　(二)纤维蛋白溶解系统

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