2014临床助理《血液系统》复习精讲:第六单元

　　三、出血性疾病分类

　　(一)血管异常

　　1.遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。

　　2.获得性：过敏性紫癜，感染相关性紫癜，维生素C缺乏症等。

　　(二)血小板异常

　　1.血小板数量减少：①先天性：Fanconi综合征，Alport综合征等。②获得性：AA，恶性肿瘤骨髓浸润，免疫性血小板减少性紫癜，药物因素，DIC等。

　　2.血小板数量增多：①原发性：原发性血小板增多症。②继发性：自身免疫病，肿瘤，脾切除术后，骨髓增殖性疾病。

　　3.血小板功能异常：①先天性：粘附功能障碍-巨血小板综合征，聚集功能障碍-血小板无力症。②获得性：尿毒症，抗血小板药物应用，DIC等。

　　(三)凝血异常

　　1.遗传性：血友病。

　　2.获得性：维生素K缺乏，肝病，尿毒症，DIC等。

　　四、诊断

　　1.病史：出血史，家族史，用药史。

　　2.体格检查：出血的部位，特点，有无关节肿大，畸形。有无肝脾淋巴结肿大等。

　　3.实验室检查

　　(1)出血性疾病筛选试验

　　(2)特殊检查

　　a.血管异常：毛细血管检查

　　b.血小板异常：血小板形态，血小板功能(粘附、聚集)测定，抗血小板抗体检测。

　　c.凝血异常：根据初筛试验选出异常的凝血因子，进一步做纠正试验，最后明确病因。

　　(3)纤溶异常

　　1.一期止血缺陷常用的筛检试验是

　　A.PT、APTT

　　B.BT、PLT计数

　　C.BT、PT

　　D.APTT、PLT计数

　　E.BT、CT

　　『正确答案』B

　　『答案解析』一期止血筛查试验主要是筛查血小板以及血小板和血管内皮之间关系是否异常的试验。常用试验是出血时间测定(BT)和血小板计数(PTL)。二期止血缺陷是指凝血异常所引起的止血功能缺陷，其筛选试验主要包括凝血酶原时间测定(PT)和活化部分凝血活酶时间测定(APTT)。

　　2.出血时间延长通常见于下列哪种疾病

　　A.血友病甲

　　B.血友病乙

　　C.因子Ⅺ缺乏症

　　D.血小板减少性紫癜

　　E.维生素K缺乏

　　『正确答案』D

　　3.二期止血缺陷筛查试验是指

　　A.凝血因子缺陷引起的止血功能缺陷

　　B.血管壁和血小板异常引起的止血功能缺陷

　　C.血小板的数量和功能异常引起的止血功能缺陷

　　D.纤溶异常引起的止血功能缺陷

　　E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷

　　『正确答案』A

　　4.二期止血缺陷筛查试验主要包括

　　A.PT、APTT

　　B.BT、CT

　　C.Fg、TT

　　D.TT、BT、CT

　　E.PLT计数、PT、APTT

　　『正确答案』A

　　5.APTT一般不延长的疾病是

　　A.严重肝病

　　B.维生素K缺乏

　　C.DIC

　　D.血友病

　　E.过敏性紫癜

　　『正确答案』E

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