2014临床助理《血液系统》复习精讲:第七单元

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第七单元　特发性血小板减少性紫癜(ITP)

　　特发性血小板减少性紫癜(ITP)主要由于自身抗体与血小板结合，导致血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。

　　一、临床表现

　　(一)急性型

　　儿童多见，无性别差异。起病急，发病前1-3周可有感染史。出血较重，除皮肤瘀点、瘀斑外，可有粘膜血疱，重者可有消化道、泌尿道，甚至颅内出血。

　　(二)慢性型

　　多见于成年女性，起病隐匿，出血较轻，多表现为皮肤瘀点、瘀斑，可有鼻出血，月经过多。

　　二、实验室检查

　　1.血象：血小板：急性型多低于20×109/L，慢性型多在30-80×109/L之间。

　　2.止血和血液凝固试验：出血时间延长，束臂试验多呈阳性。

　　3.骨髓：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍，产板巨核细胞明显减少。

　　4.血小板抗体：PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3常增高。抗原捕获试验阳性。

　　三、诊断与鉴别诊断

　　1.诊断

　　1)多次化验血小板减少;

　　2)无脾大或仅轻度增大;

　　3)骨髓检查示巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍;

　　4)排除继发性血小板减少;

　　5)具备下列5项中任何一项：①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3阳性;⑤血小板寿命缩短。

　　2.鉴别诊断

　　CFU-Meg：巨核细胞集落形成单位

　　四、治疗

　　(一)一般治疗

　　(二)严重血小板减少时的处理

　　1.静注免疫球蛋白(IVIG)：400mg/(kg.d)，连用5天。

　　2.糖皮质激素

　　3.血小板浓缩液输注

　　(三)慢性型的处理

　　1.糖皮质激素：为成人ITP治疗的一线药物。起始剂量1-2mg/(kg.d)，血小板数恢复正常，可逐渐减量，小剂量维持3-6个月。如足量治疗4周仍未完全缓解，应考虑换药。

　　2.脾切除：适应症：①糖皮质激素治疗无效或治疗有效但需要较大剂量维持者;②应用糖皮质激素及IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者;③应用糖皮质激素有禁忌者。

　　3.免疫抑制剂：仅适用于对糖皮质激素及脾切除效果不佳或无反应者。

　　4.达那唑

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