第十八章 白血病
【考纲要求】
1.急性白血病的FAB分类、临床表现、血象和骨髓象特征、细胞化学染色在分型中的意义、治疗原则、常用化疗方案、中枢神经系统白血病防治方法、骨髓移植指征。
2.慢性粒细胞白血病典型病例的临床特点、Ph染色体和分子生物学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、治疗方法。
3.骨髓增生异常综合征(MDS)的定义、FAB分型、血象、骨髓象特征。
【考点纵览】
1.急性白血病FAB分型可分为急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞性白血病两大类。急性白血病临床表现为贫血、发热、出血、组织器官浸润。
2.熟悉中枢神经系统白血病的临床特点。急性淋巴细胞性白血病最容易发生中枢神经系统浸润,尤其在儿童。
3.掌握急性白血病的血象、骨髓象特点。细胞化学染色在分型中的意义。
4.联合化疗的目的是尽快达到完全缓解。
5.骨髓移植的适应证:成人急淋、高危型儿童急淋、急非淋(M3除外)、在第一次完全缓解期内、年龄<50岁。可选择异基因骨髓移植或自体干细胞移植。
6.慢性粒细胞白血病慢性期的临床特点。Ph染色体及分子生物学标记在慢粒的诊断、鉴别诊断及微小病变的监测方面有重要意义。
7.慢性粒细胞白血病的病程分为三期:慢性期、加速期和急变期。慢性粒细胞白血病和类白血病反应的鉴别要点。
8.异基因骨髓移植是目前最有希望根治慢粒的手段。
9.骨髓增生异常综合征分为五个类型:难治性贫血、环形铁粒幼细胞性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多-转变型及慢性粒-单核细胞性白血病。骨髓增生异常综合征的分型特点。
【历年考题点津】
1.女,36岁,发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L,白细胞2.0×109/L,血小板50×109/L,血浆纤维蛋白原0.8g/L。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。患者出血的首要原因是
A.异常早幼粒细胞浸润血管壁
B.血小板减少
C.血小板减少伴功能异常
D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏
E. DIC
答案:E
试题点评:骨髓检查符合急非淋M3型,急非淋M3型常合并DIC引起出血。
2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于
A.慢性粒细胞白血病
B.类白血病反应
C.急性粒细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.淋巴瘤
答案:B
3.急性白血病骨髓移植治疗。哪项是错误的
A.应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓
B.应在第一次化疗缓解后进行
C.应及早进行,与年龄、性别无关
D.可选择自体干细胞移植
E.异基因骨髓移植可能治愈急性白血病
答案:C
4.Auer小体不见于
A.M1型白血病
B.M2型白血病
C.M3型白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性单核细胞白血病
答案:D
(5~6题共用备选答案)
A.氨甲蝶呤
B.阿霉素
C. DA方案
D.环磷酞胺
E. VP方案
5.急性粒细胞白血病
答案:C
6.急性淋巴细胞白血病
答案:E
7.女性,30岁,发热伴牙龈出血三周。查体:贫血貌,脾肋下3cm,胸骨压痛(+),血红蛋白70g/L,白细胞14.0×109/L,血小板35×109/L,骨髓增生明显活跃,原始细胞占0.62,为进一步诊断,应首选哪项检查
A.染色体核型分析
B.细胞化学染色
C.血清铁测定
D.血细菌培养
E.抗血小板抗体检测
答案:B
试题点评:细胞化学染色主要用于协助形态学鉴别各类白血病。
(8~10共用题干)
男,36岁,5天前发热、咽疼,应用抗生素治疗无效,颈部浅表淋巴结肿大,咽部充血。扁桃体Ⅱ°肿大,下肢少许瘀斑。白细胞16.6×109/L,原始细胞0.60,血红蛋白80g/L,血小板34×109/L。
8.最可能的诊断是
A.特发性血小板减少性紫癜
B.缺铁性贫血
C.再生障碍性贫血
D.溶血性贫血
E.急性白血病
答案:E
试题点评:病程短,血中白细胞明显增多,原始细胞比例显著增加,应考虑急性白血病。
9.体检中应特别注意的体征是
A.睑结膜苍白
B.胸骨压痛
C.浅表淋巴结肿大
D.皮肤出血点
E.心脏杂音
答案:B
试题点评:胸骨压痛为白血病细胞增殖浸润的表现。
10.为明确诊断应做的检查是
A.血小板抗体
B.血清铁蛋白
C.骨髓扫描
D.淋巴结活检
E.骨髓涂片细胞学检查
答案:E
试题点评:骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。
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