2015年临床助理医师综合笔试复习强化讲义（12）

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血友病乙早期临床表现症

　　血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ：C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关，“自发性出血”时也有创伤，只是创伤轻微不易引起注意。

　　根据出血的严重性和FⅨ：C水平，可分为重型(FⅨ：C<2%)、中型(FⅨ：C2%～5%)、轻型(FⅨ：C5%～25%)和亚临床型(FⅨ：t225%～45%)。也有将FⅨ：t25%～40%分为轻型而无亚临床型。应注意FⅨ：C测定误差波动较大，分型时必须结合临床表现的严重性。重型、中间型和轻型约各占血友病乙的1/3.

　　根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ：C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊，常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。

水痘肺炎|治疗|预后

　　(一)治疗

　　水痘肺炎的治疗除对症处理和支持疗法外，阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗有一定效果，其为一种抗DNA病毒药物，用量为10mg/kg，每8小时一次，静脉注射，5天为一疗程，多数病人于用药24～48h后退热，症状改善。肺部严重感染特别是低氧血症并发呼吸衰竭时，除氧疗外，可作气管插管或气管切开，并加用机械呼吸治疗。糖皮质激素一般忌用，因其他原因应用激素者，如病情许可，尽量减至生理量，必要时考虑停用。

　　(二)预后

　　一般预后良好。

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