破伤风的表现
破伤风潜伏期通常为7~8天,可短至24小时或长达数月、数年。潜伏期短者,预后越差。约90%的患者在受伤后2周内发病,偶见患者在摘除体内存留多年的异物后出现破伤风症状。
前躯症状是全身乏力、头晕、头痛、咀嚼无力、局部肌肉发紧、扯痛、反射亢进等。典型症状是在肌紧张性收缩(肌强直、发硬)的基础上,阵发性强烈痉挛,通常最先受影响的肌群是咀嚼肌,随后顺序为面部表情肌、颈、背、腹、四肢肌,最后为膈肌。相应出现的征象为:张口困难(牙关紧闭)、蹙眉、口角下缩、咧嘴“苦笑”、颈部强直、头后仰;当背、腹肌同时收缩,因背部肌群较为有力,躯干因而扭曲成弓、结合颈、四肢的屈膝、弯肘、半握拳等痉挛姿态,形成“角弓反张”或“侧弓反张”;膈肌受影响后,发作时面唇青紫,通气困难,可出现呼吸暂停。上述发作可因轻微的刺激,如光、声、接触、饮水等而诱发。间隙期长短不一,发作频繁者,常示病情严重。发作时神志清楚,表情痛苦,每次发作时间由数秒至数分钟不等。强烈的肌痉挛,可使肌断裂,甚至发生骨折。膀胱括约肌痉挛可引起尿潴留。持续的呼吸肌和膈肌痉挛,可造成呼吸骤停。患者死亡原因多为窒息、心力衰竭或肺部并发症。
病程一般为3~4周,如积极治疗、不发生特殊并发症者,发作的程度可逐步减轻,缓解期平均约1周。但肌紧张与反射亢进可继续一段时间;恢复期还可出现一些精神症状,如幻觉、言语、行动错乱等,但多能自行恢复。
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化,亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
【病理】
肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。肉眼观察肺脏质地坚实,有橡胶触感,有大小不等的囊肿凸出于肺表面,并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。镜检示肺组织结构有变形,肺泡表面细胞肿胀,呈正方或短柱形,肺泡壁增厚,内有灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润,随后细长成纤维细胞和大量胶原纤维出现,部分间质腔几乎完全纤维化。晚期肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态。细支气管代偿、扩张成蜂窝肺。受累肺脏由於大量纤维结缔组织增殖而收缩,毛细血管数量减少甚至闭锁。病情持续发展,肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展,故在同一视野中可看到各阶段的病理变化,即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。
【临床表现】
以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状,体力衰弱,可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检:呼吸浅速,两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。50%患者有杵状指(趾)和紫绀。晚期病例右心受累,显示肺心病症状和体征,最后多死于呼吸、循环衰竭。
早期虽有呼吸困难症状,但X线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查示血乳酸脱氢酶增高;类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。
治疗
在急性病例用糖皮质激素,通常泼尼松0.5-1mg/kg·d,分3次服用,1-2个月,待主观和客观指标(X线和肺功能)达最佳水平,不断继续好转时,逐渐减量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,维持2个月,再减至20mg/d,分两次服用2-3个月。20mg/d后每次减量2-5mg.最后维持量为5-7.5mg/d,空腹一次服用,疗程不少于1年。但在治疗期间,要注意并发肺结核,应及时诊治。
老年病人,发绀、杵状指、低氧血症,胸片示广泛肺纤维化,蜂窝肺者,只对症治疗,吸氧,不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者,可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。
继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。
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