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2018年临床助理医师《儿科学》精华知识点(22)

来源:考试吧 2017-10-26 14:05:24 要考试,上考试吧! 临床助理医师题库
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营养性巨幼红细胞性贫血

  (一)病因:

  1.缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血的原因

  (1)摄入量不足:单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者。

  (2)吸收和运输障碍:食物中的维生素B12进入胃内,必须先与由胃底部壁细胞分泌的糖蛋白(内因子)结合,成为B12糖蛋白复合物,然后在回肠末端被肠粘膜吸收,进入血循环,运送到肝内贮存,上述环节中的任何一部分异常均可引起维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血。

  (3)需要量增加。

  2.缺乏叶酸所致的巨幼细胞性贫血的病因:

  (1)摄入量不足:羊乳叶酸含量低,牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理,所含叶酸遭到破坏,由于胎儿可从母体得到叶酸贮存于肝,故4个月之内一般不会发病,此病的高峰年龄是4~7个月。

  (2)药物作用:结肠内细菌含有叶酸,可被吸收,长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除,影响叶酸的供应。

  (3)代谢障碍

  (二)临床表现:

  维生素B12和叶酸所致的巨幼细胞性贫血多见于婴幼儿,小于2岁者占96%以上,起病缓慢,

  主要临床表现如下:

  1.一般表现:多呈虚胖,或伴轻度水肿,毛发稀疏发黄,严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。

  2.贫血表现:轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄,疲乏无力。常有肝、脾肿大。

  3.精神神经症状:维生素B12缺乏者还可出现智力、动作发育落后,甚至退步。还常出现震颤,甚至抽搐,感觉异常,共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。

  4.消化系统症状。

  (三)实验室检查:

  1.血象:呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。大细胞为主,中性粒细胞变大并有分叶过多现象。

  2.骨髓象:骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞出现巨幼变。

  3.维生素B12缺乏的血清学检查:

  (1)血清维生素B12<100 ng/L提示缺乏。

  (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平明显示增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感的指标。

  4.叶酸缺乏的血清学检查。

  (三)预防和治疗:

  (1)缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血

  ①注意营养与护理,防治感染。

  ②肌注维生素B12,直至临床症状明显好转,血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者,应给予长期肌注维生素B12的治疗,每月1mg;当有神经系统受累的表现时,应按每日1mg剂量连续肌注至少两周,单纯缺乏维生素B12时,不宜加用叶酸治疗,以免加剧精神神经症状。用维生素B12治疗2~4天后一般精神症状好转,网织红细胞增加,6~7天时达高峰,均于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后6~72小时即可转为正常幼红细胞,故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。

  ③对症治疗:肌肉震颤可用镇静剂治疗;重度贫血者可予输血。

  (2)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗

  ①去除病因,改善营养。

  ②叶酸治疗,口服剂量为每次5mg,每日三次,连服数周至临床明显好转,红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效。

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