2020年临床助理医师《血液系统疾病》知识点(1)

　　再生障碍性贫血的病因/临床表现/诊断治疗

　　1.病因及发病机制

　　(1)病因

　　1)化学因素：药物、杀虫剂、除草剂等最常见。

　　2)物理因素：γ射线或X线等高能射线。

　　3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨细胞病毒等。

　　4)其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

　　(2)发病机制

　　1)造血干细胞缺陷。

　　2)造血微环境异常。

　　3)免疫功能紊乱。CD8+T细胞比例升高，γ-干扰素、IL-2及TNF等造血负调节因子水平升高。

　　2.临床表现

　　(1)分型

　　1)重型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

　　2)慢型再障(后期病情恶化称重型再障Ⅱ型)：起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

　　(2)临床症状

　　1)贫血：头晕、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。

　　2)感染：常见呼吸道、口腔、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。

　　3)出血：皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。严重时可有内脏出血。

　　3.实验室检查

　　(1)血常规：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　(2)骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。非造血细胞增多。

　　4.诊断与鉴别诊断

　　(1)诊断：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;②骨髓增生不良;③一般无肝、脾肿大;④除外其他导致全血细胞减少的疾病。

　　(2)鉴别诊断

　　1)阵发性睡眠性血红蛋白尿：血红蛋白尿发作，酸溶血试验(Ham试验)阳性，CD55、CD59缺乏。

　　2)骨髓增生异常综合征：外周可有一系或两系血细胞减少，骨髓增生活跃，原始细胞比例升高，有病态造血。

　　5.治疗

　　(1)一般支持治疗。

　　(2)慢性再生障碍性贫血

　　雄性激素：首选药物。具有刺激造血作用，疗程不应短于6个月。不良反应常见，如男性化、肝功能异常等。

　　(3)重型再生障碍性贫血

　　1)异基因造血干细胞移植为首选。

　　2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3～5mg/(kg·d)，用5d或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)(马)10～15mg/(kg·d)，用5d。不良反应有超敏反应和血清病。

　　3)环孢素，剂量3～5mg/(kg·d)，长期维持。

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