2021年临床助理医师考试《儿科学》备考知识点(3)

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　　肾病综合征

　　肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。

　　一、分类方法

　　1.按病因分类　可分为原发性、继发性、先天性三类。其中原发性肾病综合征占90%。

　　2.按病理分型　以微小病变型肾病(儿童最常见的类型)最为常见，占80%左右。非微小病变型占20%左右，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎等。

　　3.按临床分型　①单纯性NS;②肾炎型NS。

　　4.按糖皮质激素治疗反应分型　①激素敏感型NS;②激素耐药型NS;③激素依赖型NS;④复发与频复发型NS。

　　二、临床表现

　　常隐袭起病，无明显诱因。

　　1.水肿　最常见且突出的症状，从颜面、眼睑水肿开始，渐波及四肢，有下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和阴囊积液。

　　2.尿液改变　常伴有尿量减少，尿色加深，无并发症者无肉眼血尿，大约15%病例在病初有短暂的镜下血尿。

　　3.血压　大多数血压正常，但大约15%病例有一过性轻度高血压。

　　4.肾功能　一般正常，急性肾衰少见。

　　三、并发症

　　1.感染　为最常见的并发症，常见呼吸道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。出现水痘及带状疱疹等。

　　2.电解质紊乱和低血容量休克　常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

　　低钠血症：患者因不恰当长期禁用食盐、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素，可致低钠血症。

　　3.血栓形成　以肾静脉血栓最常见。典型表现有突发腰痛、血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍。

　　4.急性肾衰竭　少见，5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

　　5.肾小管功能障碍　可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿;严重者呈Fanconi综合征。

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