2021临床助理医师《心血管系统》综合考试知识点(6)

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　　肥厚型心肌病的临床表现

　　1.症状：部分无症状，部分表现为劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛及心悸。

　　头晕及晕厥多在运动时出现。

　　猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。

　　少数患者最后出现收缩功能下降，室壁变薄，左室扩大，类似扩张型心肌病。

　　2.体格检查：胸骨左缘第3——4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤。

　　应用β受体拮抗剂及下蹲位可使杂音减轻;

　　应用强心药物、利尿剂、硝酸甘油或行Valsalva动作可使杂音增强;

　　梗阻性心肌病患者因血流经过狭窄处时的漏斗效应，吸引二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔，可进一步加重左室流出道梗阻，同时出现二尖瓣关闭不全，在心尖可闻及全收缩期吹风样杂音。

　　【备考攻略】

　　必须掌握肥厚型心肌病的主要特征是以左心室(或)右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚。猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。胸骨左缘第3——4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤。使杂音增强和减弱的因素也应该熟悉。常在病例题中考查。

　　【特别注意】

　　肥厚型心肌病常因左室容积减少即前负荷减少(如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等)或心肌收缩力增加(如心动过速、运动时)而增强。反之，左室容积增加(如下蹲时)或心肌收缩力低下时(如使用β受体阻滞剂等)则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。

　　肥厚型心肌病的辅助检查

　　1.胸部X线：心脏大小正常或增大，出现心力衰竭时心影明显增大，可见肺淤血。

　　2.心电图：常见左室肥厚和ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。常伴室性期前收缩、阵发性室性心动过速、心房颤动及束支传导阻滞等心律失常。

　　3.超声心动图：室间隔显著增厚，舒张期末的室间隔厚度>15mm或与后壁厚度之比≥1.3;左室流出道狭窄;二尖瓣前叶收缩期前向运动。

　　4.心脏磁共振成像：可直观显示心脏结构，对于特殊部位的心肌肥厚具有诊断价值。

　　5.心导管检查：心室造影左室舒张末期压力增高，梗阻性患者左心腔与左室流出道之间出现压力阶差。心室造影可见心室腔呈狭长裂缝样改变，心尖肥厚患者可呈香蕉状、犬舌样和纺锤状。冠状动脉造影多无异常。

　　6.心内膜心肌活检：心肌细胞肥大畸形，排列紊乱。

　　【备考攻略】

　　该知识点重点掌握超声心动图的特征表现;熟悉心脏磁共振成像对于特殊部位的心肌肥厚具有诊断价值;其他的检查作为了解。考试题型多为A1和A2型题。

　　【特别注意】

　　肥厚型心肌病冠状动脉造影多无异常。

　　肥厚型心肌病的诊断与鉴别诊断

　　1.肥厚型心肌病的诊断：根据劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，心脏杂音特点及典型超声心动图改变，可考虑肥厚型心肌病的诊断。

　　2.主要掌握与扩张型心肌病的鉴别：

　　扩张型心肌病肥厚型心肌病特征

　　心腔扩大，以左侧为主(核心表现);心肌收缩功能减退伴或不伴有;充血性心衰左室或右室肥厚伴有不对称性室间隔肥厚;左室流出道可有或无梗阻病理心腔扩大不对称性室间隔肥厚病因病毒性心肌炎为主要病因常有明显家族史症状充血性心力衰竭，部分患者可发生栓塞和猝死容易眩晕，心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等体征心脏扩大。可闻及奔马律，常合并各种心律失常心脏轻度增大，能闻及S4;胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音X线心影明显扩大，肺淤血心影不扩大ECG QRS低电压、ST-T段改变，T波低平或倒置。病理性Q波少见左室肥大、ST-T改变;病理性Q波多见：在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-6上出现，或者巨大的倒置T波超声心动

　　图(确诊)一大、二薄、三弱、四小(心腔大、室间隔和室壁薄、室壁搏动弱、二尖瓣口开放幅度小)。钻石样双峰图形舒张期末室间隔的厚度与后壁之比≥1.3;二尖瓣前叶在收缩期向前运动(SAM)治疗无特效治疗;β-阻滞剂、洋地黄(慎用容易中毒)、利尿剂、ACEI(扩张血管)避免使用洋地黄类等增加心肌收缩力的药物;主张：β-阻滞剂/钙通道阻滞剂治疗。

　　【备考攻略】

　　该知识点主要掌握两种心肌病的鉴别，每年必考，主要为A1和A2型题。

　　【特别注意】

　　肥厚型心肌病的诊断：根据劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，心脏杂音特点及典型超声心动图改变，可考虑肥厚型心肌病的诊断。

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