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2021年临床助理医师考试《儿科学》备考知识点(14)

来源:网络 2020-11-20 11:43:05 要考试,上考试吧! 执业医师万题库
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  维生素D缺乏性佝偻病

  1.病因

  ①围生期维生素D不足;②日光照射不足:冬春季易发病;③维生素D摄入不足;④食物中钙磷比例不当:人工喂养者易发病;⑤维生素D需要量增加:生长过快;⑥疾病或药物的影响导致1,25-(OH)2D3不足。

  2.临床特点

  初期——神经兴奋性增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜惊,枕秃,无明显骨骼改变,X线大致正常;

  激期——骨骼改变和运动功能发育迟缓。

  颅骨软化:多见于3——6月婴儿;方颅:多见于7——8月以上婴儿;前囟增大及闭合延迟;出牙延迟胸廓肋骨串珠(好发于1岁左右,以7——10肋最明显),肋膈沟;鸡胸或漏斗胸四肢手镯或脚镯;O形腿或X形腿;

  生化检查:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高。

  X线:临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骨骺软骨增宽。

  恢复期——碱性磷酸酶4——6周恢复正常,X线表现于2——3周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。

  后遗症期——多见3岁后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形,见于重度佝偻病患儿。

  3.诊断 血清25-(OH)D3(正常值10——60μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常值0.03——0.06μg/L)水平在佝偻病初期就已明显降低,为可靠的早期诊断指标。

  4.治疗 补充维生素D制剂(0.2万——0.4万IU),补充钙剂,多晒太阳;激期勿使患儿多坐、多站,防止发生骨骼畸形。

  5.预防 自出生2周后即应补充维生素D,一般维生素D每日生理需要量为400IU,连续服用。多晒太阳是预防佝偻病简便有效的措施。

  【备考攻略】

  诊断需解决三个问题:首先,是否有佝偻病;其次,如有,属于哪个期;再次,是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检査。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,如多汗、烦闹等,仅依据临床表现的诊断准确率较低;骨骼的改变可靠;血清1,25-(OH)2D3水平为最可靠的诊断标准,但很多单位不能检测。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。

  【特别注意】

  佝偻病病因的鉴别:即与抗维生素D性佝偻病鉴别,此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。

  维生素D缺乏的手足搐搦症

  1.病因 维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起,多见于6个月以内的小婴儿。

  2.临床表现 惊厥、手足搐搦、喉痉挛,无热惊厥最常见。面神经征;腓反射;陶瑟征:以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛为阳性。

  3.诊断 血清钙低于1.75——1.88mmol/L(7——7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)。

  4.治疗

  维生素D缺乏性手足搐搦症时,要严格遵守治疗原则和用药顺序,先治“标”,后治“本”,不可颠倒。应立即控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,并补充维生素D。

  (1)急救处理:可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状,对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。

  (2)钙剂治疗:用10%葡萄糖酸钙5——10ml加入葡萄糖10——20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注,钙剂注射不可过快,否则有引起心跳骤停的危险。

  (3)维生素D治疗。

  【备考攻略】

  小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的病因是儿童体内缺乏维生素D,维生素D缺乏会影响体内钙的吸收,体内钙缺乏就会出现手足搐搦,夜惊等病理现象。治疗先补钙,维持体内钙的生理需要量,再补维生素D,让身体主动获得吸收钙,达到生理需要量。要是出现惊厥、喉痉挛,应首先控制。题目考核需注意与佝偻病的鉴别,其他的诊断和治疗方法均简单。题型多样化,病例题为主。

  【特别注意】

  维生素D缺乏性手足搐搦症和营养性维生素D缺乏性佝偻病,两者最初都是由维生素D缺乏开始,以PTH分泌是否代偿性增加而发展成两种疾病。(注:手足搐搦症时,PTH不能代偿性增加)

 

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