41.★★★风湿热发病后,形成二尖瓣关闭不全的时间是
A.2个月左右
B.4个月左右
C.6个月左右
D.8个月左右
E.9个月左右
本题正确答案:C
题解:小儿风湿热可累及心肌、心内膜、心包膜。临床上以心肌炎及心内膜炎为多见。小儿风湿热对心脏的损害较成人更为突出,亦为成人慢性心脏病之主要原因。心内膜炎常累及左心房、左心室的内膜,其中最多见于二尖瓣,主动脉瓣次之,其他瓣膜很少累及。二尖瓣关闭不全的形成约需半年以上,二尖瓣狭窄的形成则需2年左右。
42.★★★苯丙酮尿症治疗主要是 医学教育网搜集整理
A.补充苯丙氨酸羟化酶
B.补充酪氨酸
C.给予低苯丙氨酸饮食
D.给予低脂肪饮食
E.补充酪氨酸羟化酶
本题正确答案:C
题解:本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸,而只能产生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排除形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少,酪氨酸转变为黑色素减少,因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。
43.★★★目前对呆小病的筛选检查常以新生儿脐血常规测定
A.TSH,T3
B.TSH,T4
C.131I
D.AKP
E.血清胆固醇
本题正确答案:B
题解:我国于95年6月颁布“母婴保健法”规定本病为筛查内容之一。采用出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测促甲状腺激素(TSH)浓度作为初筛。TSH>20mu/L,再采集血清标本检测T4和TSH以确诊。若出生后最初2周内血清T4的浓度低于125nmol/L或第2周低于110nmol/L,则应考虑本病。
44.★男,3岁,头大颈短,面容呆板,唇厚、伸出口外。身长为80cm,前囟未闭,乳牙18个,走不稳,反应迟钝。X线摄片见腕部有3个骨化中心。诊断为散发性呆小病,应尽早使用
A.甲状腺片
B.碘剂
C.钙剂
D.生长激素
E.维生素D
本题正确答案:A
题解:散发性呆小病患者需终身服甲状腺片。治疗越早,疗效越好。用药根据年龄而异,一般开始先用小量,每日10~20mg,以后每隔2~3周增加5~10mg,直到临床症状消失而又无甲亢表现时,该剂量即可作为维持量,维持量一般为:1岁以下每日20~40mg,1~3岁40~60mg,3~6岁60~80mg,6~10岁80~100mg,10岁以上120~160mg,每日量可1次服或分2~3次服。
45.★★★女孩,1岁,不会走,不会叫爸爸、妈妈。查体:眼距宽,鼻梁宽平,唇厚、舌大,反应差,皮肤粗糙,脐疝,下部量短。为了确诊,应做下列哪项检查
A.X线腕骨片
B.染色体检查
C.三氯化铁试验
D.GH测定
E.T3、T4、TSH
本题正确答案:E
题解:临床表现符合散发性呆小病,如TSH明显增高,T4降低应可确诊。T3在本病时可能降低或正常。新生儿期血清T4的浓度较高,若出生后最初2周内血清T4的浓度低于125nmol/L或第2周低于110nmol/L,则应考虑本病。
46.★★★确诊风湿热的次要表现不包括
A.发热
B.关节疼痛
C.皮下结节
D.血沉加快
E.有风湿热既往史
本题正确答案:C
题解:诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现,并有近期链球菌感染证据者,即可诊断为风湿热。次要表现包括:发热、关节疼痛、既往有风湿热或现有风湿性瓣膜病、实验室检查(见血沉增快、C反应蛋白阳性、粘蛋白增加、白细胞增多),心电图P-R间期延长。
47.★★★先天性甲状腺功能减低症患儿,常最早引起注意的症状是
A.黏液性水肿
B.皮肤粗糙
C.生理性黄疸时间延长
D.生长发育迟缓
E.特殊面容
本题正确答案:C
题解:散发性甲状腺功能减低症的病儿,在胎儿期母体的甲状腺素可供其生长发育所需,故症状在出生后才逐渐出现。本病临床症状的轻重与起病年龄及甲状腺减退的程度有关。新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长,6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、腹膨大、常有脐疝、呼吸不畅、吸吮困难、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。
48.★★★风湿热最常见的皮肤损害是
A.环形红斑
B.结节性红斑
C.蝶形红斑
D.多形红斑
E.圆形红斑
本题正确答案:A
题解:风湿热的皮肤损害包括:1.皮下结节。常见于踝、肘、腕、膝关节伸侧隆起处或肌腱附着部位,数个至十几个不等。无痛,质硬,与皮肤无粘连,多为豌豆大小,常与心脏炎并存。2.环形红斑。多见于躯干及四肢屈侧,呈环形或半环形,边缘稍高起,淡红色或暗红色,环内肤色正常,红斑出现迅速,常于数小时或1~2日内消失。
49.★★★风湿热主要的诊断标准不包括
A.发热
B.心脏炎
C.游走性多发性关节炎
D.舞蹈病
E.环形红斑
本题正确答案:A
题解:诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现,并有近期链球菌感染证据者,即可诊断为风湿热。主要表现包括:心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。
50.★★★散发性呆小病的临床特点,哪项不正确
A.智力低下
B.身材矮小,四肢短粗,躯干相对较长
C.生理功能低下
D.性腺及第二性征发育落后
E.骨龄正常
本题正确答案:E
题解:散发性呆小病的临床表现为:新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长,6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、腹膨大、常有脐疝、呼吸不畅、吸吮困难、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。随年龄的增长可呈现特殊外貌:头大颈短,颜面臃肿,鼻梁扁平、眼距宽,眼睑肿胀,眼裂小而有睡容,唇厚,口常张开,舌厚大常伸出口外,面容愚笨呆板形成了此病的面容特征。声音粗哑,语音不清晰,皮肤粗糙增厚(手足皮肤尤为明显),轻度贫血,面容苍黄,毛发稀少而干燥。生长发育迟缓:身材矮小,四肢短而躯干相对较长。囟门大、关闭迟;出牙晚,牙质差。运动功能发育迟缓,走路不稳,智力发育差,性腺及第二性征发育落后。生理功能低下:安静少动,表情淡漠,反应迟钝,怕冷、体温低,脉搏慢,血压低,心音低纯,心电图呈低电压、P-R间期延长,T波平坦,进食少,肠蠕动减慢,腹壁松弛、膨隆,常有便秘,易合并脐疝及腰椎前凸。呆小病患儿骨龄小于同龄小儿,骨骺与骨干接合延迟。1岁以上通常检查腕部的骨化中心,正常小儿出生6个月后出现2个,以后平均每岁出现1个,10岁后出齐,共10个。其简易估计法为年龄加1.股骨远端的骨化中心,在出生时已经形成,故对1岁以内的婴儿常做膝部摄片,若出生数月后仍不见该骨化中心,表示骨龄落后。
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