2007年临床执业助理医师考试题及解析题--儿科（四）

　　1.★★★风湿热发病后，形成二尖瓣关闭不全的时间是

　　A.2个月左右  B.4个月左右  C.6个月左右  D.8个月左右 E.9个月左右

　　本题正确答案：C

　　题解：小儿风湿热可累及心肌、心内膜、心包膜。临床上以心肌炎及心内膜炎为多见。小儿风湿热对心脏的损害较成人更为突出，亦为成人慢性心脏病之主要原因。心内膜炎常累及左心房、左心室的内膜，其中最多见于二尖瓣，主动脉瓣次之，其他瓣膜很少累及。二尖瓣关闭不全的形成约需半年以上，二尖瓣狭窄的形成则需2 年左右。

　　2.★★★苯丙酮尿症治疗主要是

　　A.补充苯丙氨酸羟化酶 B.补充酪氨酸 C.给予低苯丙氨酸饮食

　　D.给予低脂肪饮食 E.补充酪氨酸羟化酶

　　本题正确答案：C

　　题解：本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排除形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

　　3.★★★目前对呆小病的筛选检查常以新生儿脐血常规测定

　　A.TSH，T3 B.TSH，T4 C.I131 D.AKP E.血清胆固醇

　　本题正确答案：B

　　题解：我国于95年6月颁布“母婴保健法”规定本病为筛查内容之一。采用出生后2～3天的新生儿干血滴纸片检测促甲状腺激素（TSH）浓度作为初筛。TSH>20mu/L，再采集血清标本检测T4 和TSH以确诊。若出生后最初2周内血清T4的浓度低于125nmol/L或第2周低于110nmol/L，则应考虑本病。

　　4.★男，3岁，头大颈短，面容呆板，唇厚、伸出口外。身长为80cm，前囟未闭，乳牙18个，走不稳，反应迟钝。X线摄片见腕部有3个骨化中心。诊断为散发性呆小病，应尽早使用

　　A.甲状腺片 B.碘剂 C.钙剂 D.生长激素 E.维生素D

　　本题正确答案：A

　　题解：散发性呆小病患者需终身服甲状腺片。治疗越早，疗效越好。用药根据年龄而异，一般开始先用小量，每日10～20mg，以后每隔2～3周增加 5～10mg，直到临床症状消失而又无甲亢表现时，该剂量即可作为维持量，维持量一般为：1岁以下每日20～40mg，1～3岁40～60mg，3～6岁 60～80mg，6～10岁80～100mg，10岁以上120～160mg，每日量可1次服或分2～3次服。

　　5.★★★女孩，1岁，不会走，不会叫爸爸、妈妈。查体：眼距宽，鼻梁宽平，唇厚、舌大，反应差，皮肤粗糙，脐疝，下部量短。为了确诊，应做下列哪项检查

　　A.X线腕骨片 B.染色体检查 C.三氯化铁试验 D.GH测定 E.T3、T4、TSH

　　本题正确答案：E

　　题解：临床表现符合散发性呆小病，如TSH明显增高，T4降低应可确诊。T3在本病时可能降低或正常。新生儿期血清T4的浓度较高，若出生后最初2周内血清T4的浓度低于125nmol/L或第2周低于110nmol/L，则应考虑本病。

　　6.★★★确诊风湿热的次要表现不包括

　　A.发热 B.关节疼痛 C.皮下结节 D.血沉加快 E.有风湿热既往史

　　本题正确答案：C

　　题解：诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现，并有近期链球菌感染证据者，即可诊断为风湿热。次要表现包括：发热、关节疼痛、既往有风湿热或现有风湿性瓣膜病、实验室检查（见血沉增快、C反应蛋白阳性、粘蛋白增加、白细胞增多），心电图P-R间期延长。

　　7.★★★先天性甲状腺功能减低症患儿，常最早引起注意的症状是

　　A.黏液性水肿 B.皮肤粗糙   C.生理性黄疸时间延长  D.生长发育迟缓  E.特殊面容

　　本题正确答案：C

　　题解：散发性甲状腺功能减低症的病儿，在胎儿期母体的甲状腺素可供其生长发育所需，故症状在出生后才逐渐出现。本病临床症状的轻重与起病年龄及甲状腺减退的程度有关。新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长，6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、腹膨大、常有脐疝、呼吸不畅、吸吮困难、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。