进行性肌营养不良分类
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。从疾病名称就可以知道,肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。
进行性肌营养不良分类
根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的,下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。
内陷诊断
多见于老年人,或既往有消渴病。尤易并发于脑疽、背疽患者。
一、火陷型:多见于疽证1-2候(五日为一候)。局部疮顶不高,根盘散漫,疮色紫滞,疮口干枯无脓,灼热剧痛。伴壮热口渴,便秘溲赤,烦躁不安,神昏谵语,或胸胁隐痛。
二、干陷型:多见于疽证2-3候。局部脓腐不透,疮口中央糜烂,脓少而薄,疮色晦暗,肿势平塌,散漫不聚,闷胀疼痛或微痛,伴发热或恶寒,神疲少食,自汗胁痛,神昏谵语,气息粗促。或体温不高,四肢厥冷,大便溏薄,小便频数。
三、虚陷型:多见于疽证4候。局部肿势已退,疮口腐肉已尽,而脓水灰薄,或偶带绿色,新肉不生,状如镜面,光白极亮,不知疼痛。全身出现虚热不退,形神萎顿。饮食日减,或者腹痛腹泻,自汗肢冷,气息低促,随即陷入昏迷厥脱等脾肾阳虚之证。或见舌光如镜、口舌生糜等阴伤胃败证。
以上三种陷证,比较而言,火陷发生在疾病初起阶段,邪盛热极,预后较佳;干陷发生在溃脓阶段,正虚邪盛,预后次之;虚陷发生在收口阶段,正虚邪衰,阴阳两竭,预后最差。
辅助检查:血白细胞总数可达20X109/L以上,中性粒细胞80%-90%;血及脓液细菌培养多为阳性;血糖、尿糖均增高。
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