60～61题干：女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干

　　60.为确诊应作的检查是:

　　A.智能测定 B.尿三氯化铁试验

　　C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH测定

　　E.Guthfie细菌生长抑制试验

　　61.患儿确诊后治疗应选用:

　　A.低苯丙氨酸饮食 B.甲状腺素

　　C.生长激素 D.低铜饮食

　　E.脑活素、吡拉西坦

　　62～66题干：患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄 疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH 50mlU/L。

　　62.最可能的诊断是:

　　A.新生儿败血症 B.先天性甲状腺功能减低症

　　C.巨结肠病 D.黏多糖病

　　E.苯丙酮尿症

　　63.其发病的最主要原因是:

　　A.甲状腺不发育或发育不全 B.感染

　　C.母婴血型不配 D.碘缺乏

　　E.代谢酶缺乏

　　64.为确定诊断应选择的检查是:

　　A.母子血型检查 B.染色体核型分析

　　C.血T3、T4、TSH测定 D.血培养

　　E.血氨基酸定量分析

　　65.其最主要治疗措施为:

　　A.抗生素治疗 B.利胆

　　C.甲状腺素治疗 D.手术治疗

　　E.饮食治疗

　　66.诊断明确后:

　　A.坚持终生甲状腺素治疗 B.生长激素治疗至终身高

　　C.正规抗生素治疗至少10天 D.择期手术治疗

　　E.饮食治疗至青春期

　　67～69题干：患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞

　　67.该患儿的初步诊断为:

　　A.婴幼儿腹泻病 B.重度营养不良

　　C.先天性肥厚性幽门狭窄 D.先天性肾上腺皮质增生症

　　E.先天性肾上腺功能减退症

　　68.首选支持诊断的实验室检查为检查血液：

　　A.睾酮 B.17-羟孕酮

　　C.ACTH D.皮质醇

　　E.孕酮

　　69.该患儿确诊后的治疗，首选：

　　A.糖皮质激素 B.盐皮质激素

　　C.性激素 D.纠正水、电解质紊乱，及时补钾

　　E.抗感染治疗

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