再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,临床星全血细胞减少 的一组疾病。患者常表现较重的贫血、感染和出血。患者以青壮年居多,男性多于女性。
一、病因
约半数以上的再障患者原因不明,称为原发性再障;能查明原因者称为继发性再障,其发病与下列因素有关:
1.药物是最常见的发病因素。
2.化学毒物
3.电离辐射
4.病毒感染
5.其他困素
二、发病机制
学说不考
三、临床表现
1.急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血、感染和发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展呈进行性进展。
(1)出血 (2)感染
2.慢性型再障 起病缓慢,以贫血为首起和主要表现。
四、实验室检查
1.周围血象
多呈全血细胞减少,少数病例可呈两系细胞减少或血小板减少,贫血呈正细胞正色素性,细胞大小不等。
2.骨髓检查
急性型再障的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少,幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无 。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞等非造血细胞相对增多。
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
再障的诊断标准:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓至少有一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检)。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
(二)鉴别诊断
六、治疗
(一)去除病因
防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触。禁用对骨髓造血有抑制作用的药物。
(二)支持疗法
积极防治感染。
(三)刺激骨髓造血
1.雄激素 为治疗慢性再障的首选药物 。
2.其他药物 莨菪碱等。
(四)免疫抑制剂
抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)
(五)骨髓移植
题目
再生障碍性贫血的细胞型
A.正常红细胞型
B.大细胞型
C.小细胞型
D.靶型红细胞
[答疑编号181050102:针对该题提问]
『正确答案』A
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