特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(ITP)亦称免疫性血小板减少性紫癜,是较常见的出血性疾病。多发生于儿童及青年,尤其以青年女性居多。
特发性血小板减少性紫癜临床上又分为急性型与慢性型。急性型多见于儿童,慢性型多见于成人 。
一、病因与发病机制
本病病因尚未完全阐明,多数人认为是一种与免疫有关的疾病。
免疫因素是特发性血小板减少性紫癜发病的主要因素。
二、临床表现
1.急性型 常见于儿童,男女发病率相近。
通常在发病前1~2周有上呼吸道或其他病毒感染史。
起病急骤,多有畏寒、发热,皮肤、黏膜出血往往较重,可有大片瘀斑,通常出现于四肢,尤以下肢为多,分布不均,有时可见皮下血肿。
2.慢性型 较常见,多为成人。起病缓慢,出现症状较轻,一般仅有瘀点或瘀斑,女性病人可能以月经过多或子宫出血为主要表现。常可迁延数月至数年。反复发作者,其每次发作常持续数周或数月,可伴轻度脾肿大。
三、实验室检查
1.血液检查 发作期血小板减少,血小板形态亦有异常 ,如体积增大、颗粒减少、染色过深等,出血时间延跃,凝血时间正常,血块退缩不良,凝血酶原消耗不良。
2.毛细血管脆性试验 常阳性。
3.骨髓检查 急性型患者幼稚型巨核细胞比例增加,慢性型中颗粒型巨核细胞增加,使能形成血小板的巨核细胞明显减少(即血小板生成减少)。
四、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
1. 临床有多系统出血倾向,以皮肤、黏膜出血多见。
2. 多次检查血小板计数减少。
3. 脾脏不肿大或轻度肿大。
4. 出血时间延长,血块收缩不良,血小板黏附、凝聚功能减低。
5. 凝血酶原消耗不良,但凝血时间和凝血酶原时间正常。
6. 毛细血管脆性试验阳性。
7. 骨髓巨核细胞正常或增多。
8. 同位素标记血小板,测定其寿命明显缩短。
(二)鉴别诊断
1.过敏性紫癜
2.再生障碍性贫血 见“再生障碍性贫血”。
3.急性白血病 见“急性白血病”。
五、治疗
1.对症治疗
2.糖皮质激素 为治疗本病之首选药物。 常用泼尼松。
3.脾切除
4.免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺。
5.促进血小板升高的药物
题目
患者女性,因皮肤瘀斑,月经量多就诊,经检查是血小板减少性紫癜,引起发病的主要原因是
A.免疫因素
B.感染
C.脾脏因素
D.肝脏因素
E.血小板因素
『正确答案』A
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