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　　急性白血病

　　1.成人患者中急粒白血病最多见，在儿童患者中急淋白血病多见。

　　2.急性白血病的临床表现：

　　(1)起病特点：可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。

　　(2)正常血细胞减少的表现：①发热和感染：约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。②出血：与血小板减少有关。③贫血：引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。呈正细胞正色素性贫血。

　　(3)白血病细胞增多的表现：①淋巴结和肝脾肿大。②骨骼及关节：胸骨中下段压痛，此体征有助于诊断。③中枢神经系统白血病(CNL)以脑膜浸润最多见。症状多出现于缓解期，也发生于活动期。CNL以儿童急淋白血病最多见。

　　3.骨髓象检查是确诊白血病的依据。多数病例骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞等于或大于全部骨髓有核细胞的30%。

　　4.细胞遗传学检查有助于白血病的诊断分型及治疗监测。

　　5.骨髓移植是当前将白血病完全治愈最有希望的措施。

　　6.AML治疗：诱导缓解治疗常用DA (3+7)、IA、HA方案，总完全缓解率为65% ——80%。

　　缺铁性贫血

　　1.缺铁性贫血是因体内铁储备耗竭，影响血红蛋白合成所引起的贫血，是贫血中最常见的类型。

　　2.慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。

　　3.缺铁性贫血体征：体格检查可见皮肤黏膜苍白，睑结膜、口唇黏膜、甲床呈苍白;心脏体征有心动过速，心尖区收缩期杂音等。

　　4.缺铁性贫血血象检查：典型表现为小细胞低色素性贫血。

　　5.血清铁蛋白测定：血清铁蛋白<12μg/L可作为缺铁依据。由于血清铁蛋白浓度稳定，与体内贮铁量的相关性好，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。

　　6.口服铁剂是治疗缺铁性贫血的首选方法，最常用硫酸亚铁片。缺铁性贫血患者服用铁剂后，短时期网织红细胞计数明显升高，常于5——10天达到高峰，平均达0.06——0.08，以后又下降，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗3——6个月以补充体内应有的贮存铁，待铁蛋白正常后停药。

　　7.肌注铁剂应严格掌握适应证：(1)口服铁剂后有严重消化道反应而不能耐受者;(2)口服铁剂不能奏效者，如脂肪泻、萎缩性胃炎等有胃肠道铁吸收障碍;(3)需要迅速纠正缺铁者，如妊娠后期贫血严重;(4)严重消化道疾患，如消化性溃疡、溃疡性结肠炎等，口服铁剂可加剧原发病者;(5)不易控制的慢性出血，失铁量超过肠道所能吸收的铁量。常用注射铁剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁，各含铁50mg/ml，给药途径是臀部深位肌注。患者所需铁的总剂量应准确计算，不应超量以免引起急性铁中毒。

　　再生障碍性贫血的原因、诊断标准及治疗

　　1.再生障碍性贫血的病因：

　　(1)药物及化学物质：药物及化学物质是继发性再障的首位病因。最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药。

　　(2)电离辐射：各种电离辐射如X线、放射性核素等。

　　(3)感染：再障可以发生于病毒性肝炎之后。

　　2.再生障碍性贫血主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。

　　3.再生障碍性贫血的诊断标准：

　　(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;(2)一般无肝、脾肿大;(3)骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，骨髓小粒空虚;(4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

　　4.雄激素为治疗非重型再障的首选药物：(1)增加红细胞生成素(EPO)的产生，并加强造血干细胞对EPO的敏感性;(2)促进多能干细胞增殖和分化。常用制剂有丙酸睾酮、司坦唑(康力龙)及达那唑、十一酸睾酮(安雄)等。

　　【备考攻略】

　　重点掌握：再生障碍性贫血的原因、诊断标准及相关治疗。

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