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　　气管扩张常见病因

　　支气管扩张可分为先天性与继发性两种。

　　先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

　　继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

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