1.非典型苯丙酮尿症,是由于缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.四氢生物蝶吟
D.5-羟色胺
E.多巴胺
参考答案:C
解析:①四氢生物蝶呤为苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶的辅酶,因此四氢生物蝶呤缺乏,可使苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,导致体内苯丙氨酸蓄积,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物,此为非典型苯丙酮尿症。②此外,四氢生物蝶呤缺乏还可造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质的合成受阻,加重神经系统的功能损害。
2.36周产女婴,出生后反应好、吸吮好,其指甲外观特点应为:
A.反甲
B.指甲硬
C.指甲超过指尖
D.指甲未达指尖
E.甲面多白纹
参考答案:D
解析:女婴36周产,为早产儿。早产儿指甲外观特点是指甲未达指尖。
3.正常新生儿开始排胎便的时间为;
A.生后24小时内
B.生后12小时内
C.生后12小时后
D.生后24小时后
E.生后36小时内
参考答案:A
解析:新生儿生后24小时内排出胎便,3~4天排完。其余选项均不确切。
4.不属于小儿先天性反射的是:
A.拥抱
B.觅食
C.握持
D.吸吮
E.触觉
参考答案:E
解析:足月儿出生时已具备一些原始反射,如觅食反射、吸吮反射、握持反应、拥抱反射,新生儿神经系统疾病时这些反射可能消失。
5.足月儿每日钠的需要量约是:
A.0.5~0.9mmol/kg
B.1~2mmol/kg
C.2~3mmol/kg
D.3~4mmol/kg
E.4~5mmol/kg
参考答案:B
解析:足月儿每日钠需要1~2mmo1/kg;<32周早产儿约需3~4mmo1/kg;新生
儿生后10天内不需补充钾,以后每日需钾量1~2mmol/kg。
6.符合中度缺氧缺血性脑病的是:
A.瞳孔扩大
B.肌张力增加
C.前囟紧张
D.出生24小时内症状级明显
E.出现惊厥、肌阵挛
参考答案:E
解析:中度HIE临床表现:意识淡漠、嗜睡、肌张力低,常有惊厥、中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小、对光反射迟钝。
7.足月男婴,出生时全身皮肤青紫,Apgar评分为3分。查体:昏迷、反射消失、肌张力低下、心率慢、呼吸不规则。诊断为缺氧缺血性脑病,其临床分度为:
A.极轻度
B.轻度
C.中度
D.重度
E.极重度
参考答案:D
解析:新生儿缺氧缺血性脑病( HIE),临床可分为轻、中、重三型。HIE重度诊断标准:昏迷、肌张力松软、反射消失、中枢性呼吸衰竭严重。
8.男,足月儿,生后3天皮肤出现轻度黄染,无发热,吃奶好口肝脾不大,脐无分泌物。查:血清总胆红素175mmol/L(lOmg/dl),血型母A子O,最可能的诊断是:
A.甲新生儿溶血病
B.新生儿肝炎
C.新生儿败血症
D.生理性黄疽
E.新生儿胆道闭锁
参考答案:D
解析:足月儿的生理性黄疽在2~3天出现,血清总胆红素<205.2µmo1/L( 12mg/dl),根据该患儿其他表现:吃奶好—说明患儿一般状况良好,推测可能为生理性黄疽;由血型母A子O,排除了新生儿溶血病;脐无分泌物排除了新生儿败血症;无发热、肝脾不大排除了新生儿肝炎;新生儿胆道闭锁多在出生后2周始显黄疽并进行性加重。故选D。
9.最常见的新生儿溶血病是:
A.球形红细胞增多症
B.葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症
C.Rh血型不合
D.MN血型不合
E.ABO血型不合
参考答案:E
解析:新生儿溶血病中ABO血型不合最常见,占新生儿溶血85.3%,较轻,多数母为O型,子为A或B型。
30.男孩,第一胎足月顺产,生后3天。生后12小时发现皮肤黄染,持续未消退。吃奶好。体格检查:体温正常,一般情况好,皮肤巩膜中度黄染,肝肋下2cm。子血型B,母血型O。血清胆红素257µmn1/L(15mg/dl)。该患儿最可能的诊断是:
A.新生儿败血症
B.新生儿肝炎
C.新生儿ABO溶血病
D.新生儿Rh溶血病
E.新生儿胆道闭锁
参考答案:C
解析:小儿肝脏不大,一般状况好,可除外A、B选项。D选项:木题并未提示Rh血型,且RH溶血多不发生在第一胎。E选项:新生儿胆道闭锁多在出生后2周始显黄疽并进行性加重。故首先考虑C选项。ABO溶血病者多在第2~3天出现黄疽,黄疽均迅速加重,于3~4天达高峰值,子血型B,母血型O,血清胆红素257µmo1/L(15mg/dl)均支持诊断。
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