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概念
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,属于成熟B细胞肿瘤。
其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。
血象
绝大多数病人都有不同程度的贫血,贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性,少数呈低色素性,也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列,血沉也明显增快。
白细胞数正常或偏低,白细胞减少的原因与骨髓受损有关。白细胞分类中,淋巴细胞相对增多。
外周血片可见到骨髓瘤细胞,多为2%~3%。若瘤细胞>20%,绝对值>2×109/L,即可考虑浆细胞白血病的诊断。
血小板数正常或偏低,血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。
骨髓象
骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布,因此需多部位、多次穿刺才有助于诊断。
瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃,各系统比例常随瘤细胞的多少而异。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
多发性骨髓瘤骨髓象,可见形态各异的骨髓瘤细胞。
临床生化检验
病人除有蛋白尿和血尿外,尿中若能检出大量本周(B-J)蛋白,对诊断有重要意义。
(1)电泳检验:尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别κ和λ链,与血清电泳的结果相吻合。此法敏感性高,特异性强,几乎所有患者(除不分泌型)均为阳性。
(2)血清钙、磷和碱性磷酸酶的检测:血钙常升高,可达12%~16%。
血磷一般正常。当肾功能不全时,血磷常因排出受阻而升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。
(3)肾功能检验:肾脏损害的发生率较高,由于B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞,蛋白管型阻塞而导致肾功能受累。
因此酚红排泄试验、放射性核素、肾图、血肌酐及尿素氮测定多有异常,晚期出现尿毒症。
免疫电泳
经血清和尿免疫电泳,可将“M”成分分为以下几型:
(1)IgG型:约占70%,具有典型多发性骨髓瘤的临床表现;
(2)IgA型:约占23%~27%,电泳中“M”成分出现在α2区,有火焰状瘤细胞,高血钙,高胆固醇;
(3)IgD型:含量低,不易在电泳中发现,多见于青年人,常出现B-J蛋白(多为γ链),高血钙、肾功能损害及淀粉样变性;
(4)IgE型:罕见,血清IgE升高,骨损害少见,易并发浆细胞白血病;
(5)轻链型:约占20%,尿中出现大量B-J蛋白,而血清中无“M”成分,瘤细胞生长迅速,病情进展快,常有骨损害改变,易出现肾功能不全;
(6)双克隆或多克隆免疫球蛋白型:约占20%,本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白,它们属于同一免疫球蛋白型;
(7)不分泌型:此型仅占1%,血清中无“M”成分,尿中无B-J蛋白。
多发性骨髓瘤免疫固定电泳
<总结>
属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。单克隆浆细胞增生并侵犯骨髓,引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
血象:红细胞常呈“缗钱状”排列,血沉也明显增快。可见骨髓瘤细胞。若瘤细胞>20%,绝对值>2×109/L,考虑浆白。
骨髓象:异常浆细胞增多。
临床生化检验:本周(B-J)蛋白尿对诊断有重要意义。
血钙常升高。肾功能检验可有异常。
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