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　　变性珠蛋白小体检查原理

　　(1)原理：

　　G-6-PD缺乏的病人血样加入乙酰苯肼于37℃孵育2～4小时，用煌焦油蓝染色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情况，计算含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率。

　　参考值：正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞一般小于30%.

　　(2)临床意义：

　　G-6-PD缺乏症常高于45%，故可作为G-6-PD缺乏的筛检试验。但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高;不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%～84%，HbH病和化学物质中毒时也增高。

　　G-6-PD的测定原理

　　G-6-PD的测定：包括荧光斑点试验和G-6-PD活性检测。

　　(1)原理：在G-6-PD和NADP+存在下，G-6-PD能使NADP+还原成NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时间生成的NADPH的量来测定G-6-PD活性。

　　参考值：正常人有很强荧光。正常人酶活性为(4.97±1.43)U/gHb.

　　(2)临床意义：G-6-PD缺陷者荧光很弱或无荧光;杂合子或某些G-6-PD变异者则可能有轻到中度荧光。G-6-PD缺乏者酶活性减少。

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